血管外皮細胞瘤
血管外皮細胞瘤起源於骨血管外皮細胞的惡性腫瘤，根據病理改變，分為侵襲性血管外皮細胞瘤和低分化的惡性血管外皮細胞瘤。該腫瘤極為罕見，國內外只有20餘例報道。WHO統計，僅占原發性骨腫瘤的0.16%，比內皮細胞瘤更少見。[1]
目錄
基本內容
血管外皮細胞瘤起源於骨血管外皮細胞的惡性腫瘤，根據病理改變，分為侵襲性血管外皮細胞瘤和低分化的惡性血管外皮細胞瘤。該腫瘤極為罕見，國內外只有20餘例報道。WHO統計，僅占原發性骨腫瘤的0.16%，比內皮細胞瘤更少見。
血管外皮細胞腫瘤是非常罕見的血管外周腫瘤。近期，E. G. Thomaser等在HNO雜誌上報道了一例63歲的鼻竇血管外皮細胞瘤的病例。該病例最初的症狀表現為周期性發作的鼻出血，他在30年前曾因垂體腺瘤接受過放療。CT和MRI檢查顯示在篩骨，蝶骨和右側額竇有息肉狀的不透明區。通過鼻部活檢得到組織學診斷結果。手術前完成了動脈造影和腫瘤的栓塞，術中運用經鼻內和經鼻外相結合的手術方法完整地切除了腫瘤，隨訪1年未發現復發。
病理改變
肉眼見腫瘤呈暗紅色，質軟、無包膜，鏡下見腫瘤由新生血管與間質組成，血管口徑大小不一，內皮細胞形態正常。外皮細胞間變、增生，不規則地排列於血管周圍，並壓迫血管。外皮細胞為圓形、橢圓形或紡錘形，胞核大深染，染色質細緻，胞漿豐富，嗜酸性，而惡性細胞核大小不一，異型性明顯，分裂像多見，胞漿嗜銀染色。可見網狀纖維散布細胞間。[2]
臨床表現
該腫瘤多發於21~30歲的青年人，好發於骨盆及股骨，也有見於椎骨、肋骨、鎖骨的報道。
症狀主要表現為疼痛，鈍痛常持續數月。有部分患者以無痛腫塊為首發症狀。另有患者是在發生病理性骨折後發現的。文獻報道個別病例出現高血壓、低血糖。[3]
影像學檢查
X線表現主要是發現腫瘤侵蝕干骺端或骨幹，為蟲蝕樣、斑片樣、泡沫樣溶骨性改變。邊界不清，腫瘤侵蝕骨皮質使之變薄，或形成軟組織包塊。偶有反應性皮質增生。
鑑別診斷
治療及預後
治療方法與血管內皮細胞瘤相似，手術廣泛切除瘤骨，輔儀以化療、放療。預後一般較相應的血管內皮細胞瘤要好。[4]
視頻