血管畸形
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== 基本信息==Dieulafoy disease
中文名称：血管畸形 外文名称：vascular tumor 类型：皮肤病种 来源;血管或淋巴管
目录
病因
一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖,周围有正常网状结缔组织包绕,内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现,继后随年龄增长而缓慢生长,从不消退。
临床表现
增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域;迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨(草)梅状。随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、张口运动等;有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4~5个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。据统计，约50%~60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内消退完毕;约10%~30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在10~12岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅疤痕，皮肤萎缩下垂等体征。
诊断与鉴别诊断
血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病，它们的治疗方法及预后均不相同，因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。
一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别：
①发病时间：血管瘤多在出生后1周至1个月出现，血管畸形多在出生时既已出现;
②生长速度：血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展，但发展速度缓慢;
③颜色：浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;
④病变区温度：血管瘤正常或略高，血管畸形明显增高或正常;
⑤质地：血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性;
⑥影像学检查：主要为彩色B超和MRI。彩超：可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等，对治疗有很大帮助;MRI：既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT：因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系，对鉴别诊断很有帮助;
⑦雌激素的测定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;
⑧免疫组织化学检查：尿碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)：增生期血管瘤患儿尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形患儿和对照患儿。血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial cell growth factor，VEGF)：血管瘤增生期的VEGF 浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照。增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)：增生期血管瘤PCNA表达阳性率及肥大细胞计数均明显高于消退期婴幼儿血管瘤及各类血管畸形。葡萄糖转运蛋白-1(Glut1)：增生早期，较多血管瘤内皮细胞表达Glut1，增生中期，绝大部分微血管内皮细胞和散在分布的内皮细胞表达Glut1，增生晚期，Glut1表达迅速减弱;消退期血管瘤微血管内皮细胞不表达Glut1。所有海绵状静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形、正常皮肤软组织中的小动静脉和微血管均不表达Glut1;
⑨基因芯片将来也可以作为新增工具。有报道称婴幼儿血管瘤与染色体5q31-33有关。
治疗
血管畸形硬化剂行病损腔内注射
静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠(sodium morrhuate)或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流;1~2周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子(Ar)激光或氪离子(Kr)光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。
血管畸形手术治疗
动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学(interventional radiology)的发展可以应用经导管动脉栓塞技术(transcather arterial embolization, TAE, TCAE)，以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好;因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。
应当指出:曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和实验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。
颌骨中心性血管畸形手术时极易出血，除准备足够血源外，为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉，或直接先结扎下牙槽动脉(或上颌动脉);当然，TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。
以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术;其中介入性治疗已初步取得成功，宜作为首选。其次，可选择在有效的控制出血后，仅刮除骨内病损，能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大，出血难以完全控制的病例也可采用切骨术。
淋巴管畸形的治疗主要采用手术，特别是对微囊型患者。小的病损可以全部切除;大的病损也可采用分期切除，或为改善功能和容貌的部份切除术。
血管畸形平阳霉素治疗
近年来临床上采用平阳霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多，其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。
目前，治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科，特别是显微外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形行"根治性"切除和缺损立即整复已成为可能，并将为更多的医师所采用;为更多的病员所接受
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