血管神经性水肿

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血管神经性水肿: 又称巨大荨麻疹。是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低，或无活性所致。是真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高、渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。

目录

疾病别名

神经血管性水肿,急性神经血管性水肿,密尔顿氏水肿,密尔顿水肿,Quinche 水肿

英文参考

angioneurotic edema

疾病分类

神经内科

疾病概述

血管神经性水肿(angioneurotic edema)亦称急性神经血管性水肿或Quinche 水肿。以发作性局限性皮肤或黏膜水肿、无疼痛、亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。本病可见于任何年龄，但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病，在数分钟或数十分钟内达到高峰，持续数天或数十天。

疾病描述

血管神经性水肿(angioneurotic edema)亦称急性神经血管性水肿或Quinche 水肿。以发作性局限性皮肤或黏膜水肿、无疼痛、亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。

目前普遍认为本病的发病基础是自主神经功能不稳定所致，常因食物或药物过敏引起急性局限性水肿，本病也可有家族遗传倾向。

症状体征

1.本病可见于任何年龄，但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病，在数分钟或数十分钟内达到高峰，持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解，但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作，有的病例可长期不复发，间歇期内可无任何症状和体征。

2.常发生在单个部位，也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈部、头部、上肢或下肢，也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚，边界不清，压之较硬，但无指压痕，皮肤色泽及温度正常；除了感觉肿胀或热感外，一般无疼痛及发痒等感觉异常，发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现，如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难，喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。

3.慢性血管神经性水肿具有家族遗传性，在幼儿期发病，呈反复性进行性加重，常累及呼吸道和消化道。

疾病病因

1.食物或药物过敏。

2.自主神经功能不稳定，有家族遗传倾向。

病理生理

本病的发病机制不清，可能与以下因素有关：

1.自主神经功能障碍 在精神及物理因素作用下，中枢及周围自主神经功能紊乱，如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关，全身性水肿可能与下丘脑功能紊乱有关。

2.过敏反应 部分血管神经性水肿可能与过敏有关，如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。

3.遗传性因素 某些患者有家族遗传倾向。然而，不论是何种原因引起的血管神经性水肿，最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失，药物治疗可加速水肿缓解和消退。

病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张，以及血管周围疏松结缔组织水肿等。

诊断检查

诊断：根据病史及典型的临床表现通常可以做出诊断。

实验室检查：

1.血、尿常规检查可有轻度异常。

2.脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。

其他辅助检查：

1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。

2.自主神经功能检查，有辅助诊断及鉴别意义。

鉴别诊断

本病应注意与硬皮病、肾性水肿、皮肤恶性网状细胞增生症等疾病进行鉴别。

治疗方案

在急性发病时可用泼尼松30mg 口服，每天上午1 次，或用地塞米松7.5mg口服，每天上午1 次。严重者可静脉注射氢化可的松200mg，1 次/d，上述治疗可持续3～7 天。如出现喉头水肿引起呼吸困难者则必须立即行气管切开，以避免发生窒息。

并发症

血管神经性水肿发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等处，可出现相应临床症状。如眼底视盘水肿、呼吸困难、吞咽困难、血尿，而喉部水肿甚至可导致窒息死亡。

预后及预防

预后：本病呈现反复发作，每次发病持续数天至数十天，间歇期可无任何症状和体征，有的病人可长期不复发，预后良好。

预防：尚无较好措施，如有遗传性综合征背景，预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。