血管神經性水腫

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血管神經性水腫: 又稱巨大蕁麻疹。是由於血液和組織中C1酯酶抑制物水平的減低，或無活性所致。是真皮深部和皮下組織小血管受累，組胺等介質導致血管擴張、滲透性增高、滲出液自血管進入疏鬆組織中形成局限性水腫。

目錄

疾病別名

神經血管性水腫,急性神經血管性水腫,密爾頓氏水腫,密爾頓水腫,Quinche 水腫

英文參考

angioneurotic edema

疾病分類

神經內科

疾病概述

血管神經性水腫(angioneurotic edema)亦稱急性神經血管性水腫或Quinche 水腫。以發作性局限性皮膚或黏膜水腫、無疼痛、亦無瘙癢及皮色改變為主要臨床特徵。本病可見於任何年齡，但以青年居多。發病前可出現周身不適、寒戰或發熱等前驅症狀。急性起病，在數分鐘或數十分鐘內達到高峰，持續數天或數十天。

疾病描述

血管神經性水腫(angioneurotic edema)亦稱急性神經血管性水腫或Quinche 水腫。以發作性局限性皮膚或黏膜水腫、無疼痛、亦無瘙癢及皮色改變為主要臨床特徵。

目前普遍認為本病的發病基礎是自主神經功能不穩定所致，常因食物或藥物過敏引起急性局限性水腫，本病也可有家族遺傳傾向。

症狀體徵

1.本病可見於任何年齡，但以青年居多。發病前可出現周身不適、寒戰或發熱等前驅症狀。急性起病，在數分鐘或數十分鐘內達到高峰，持續數天或數十天。不經治療也可完全自行緩解，但發生在重要部位時可導致嚴重後果。多表現為反覆發作，有的病例可長期不復發，間歇期內可無任何症狀和體徵。

2.常發生在單個部位，也可同時發生在多個部位。病變多位於面部、頸部、頭部、上肢或下肢，也可發生於眼結膜、視網膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及腎臟等。病變皮膚及皮下組織增厚，邊界不清，壓之較硬，但無指壓痕，皮膚色澤及溫度正常；除了感覺腫脹或熱感外，一般無疼痛及發癢等感覺異常，發作時間較長者局部可出現毛髮脫落。發生在特殊部位還可出現特殊的嚴重表現，如發生於咽喉部黏膜者可出現呼吸困難、吞咽困難，喉部黏膜嚴重水腫可導致窒息死亡。

3.慢性血管神經性水腫具有家族遺傳性，在幼兒期發病，呈反覆性進行性加重，常累及呼吸道和消化道。

疾病病因

1.食物或藥物過敏。

2.自主神經功能不穩定，有家族遺傳傾向。

病理生理

本病的發病機制不清，可能與以下因素有關：

1.自主神經功能障礙 在精神及物理因素作用下，中樞及周圍自主神經功能紊亂，如交感神經功能減退或副交感神經功能亢進。不同部位的水腫與相應的自主神經節段平面有關，全身性水腫可能與下丘腦功能紊亂有關。

2.過敏反應 部分血管神經性水腫可能與過敏有關，如食物、藥物或環境中某些物質均可因過敏導致血管神經性水腫。

3.遺傳性因素 某些患者有家族遺傳傾向。然而，不論是何種原因引起的血管神經性水腫，最後的病理生理機制均可因血管通透性增高、血管內液體過度滲出而發病。任何部位的水腫通常都能經自身調節在幾日內消失，藥物治療可加速水腫緩解和消退。

病變處可見皮下或黏膜下小血管擴張，以及血管周圍疏鬆結締組織水腫等。

診斷檢查

診斷：根據病史及典型的臨床表現通常可以做出診斷。

實驗室檢查：

1.血、尿常規檢查可有輕度異常。

2.腦脊液常規檢查及血生化檢查多無特異性。

其他輔助檢查：

1.頭顱、肢體影像學檢查絕大多數是正常結果。

2.自主神經功能檢查，有輔助診斷及鑑別意義。

鑑別診斷

本病應注意與硬皮病、腎性水腫、皮膚惡性網狀細胞增生症等疾病進行鑑別。

治療方案

在急性發病時可用潑尼松30mg 口服，每天上午1 次，或用地塞米松7.5mg口服，每天上午1 次。嚴重者可靜脈注射氫化可的松200mg，1 次/d，上述治療可持續3～7 天。如出現喉頭水腫引起呼吸困難者則必須立即行氣管切開，以避免發生窒息。

併發症

血管神經性水腫發生於眼結膜、視網膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及腎臟等處，可出現相應臨床症狀。如眼底視盤水腫、呼吸困難、吞咽困難、血尿，而喉部水腫甚至可導致窒息死亡。

預後及預防

預後：本病呈現反覆發作，每次發病持續數天至數十天，間歇期可無任何症狀和體徵，有的病人可長期不復發，預後良好。

預防：尚無較好措施，如有遺傳性綜合徵背景，預防措施包括推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等。