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輕鏈(light chain,L)指在免疫球蛋白單體分子中相對於重鏈而論,在分子量上較小的多肽鏈。每條輕鏈近氨基末端(N端)1/2區域內的氨基酸組成序列多變處為輕鏈可變區(VL),是Ig分子與抗原結合部位的一個組成部分。其餘1/2區域內的氨基酸組成及排列順序相對穩定處為輕鏈恆定區(CL)。由於輕鏈恆定區內氨基酸序列存在某些差異,故輕鏈有k(分子量2.3×104)和λ(分子量4.4×103)兩型。在一個Ig單體分子中兩條輕鏈型別是完全相同的。

目錄

簡介

輕鏈(light chain,L)大約由214個氨基酸殘基組成,通常不含碳水化合物,分子量約為24kD。每條輕鏈含有兩個由鏈內二硫鍵內二硫所組成的環肽。L鏈共有兩型:kappa(κ)與lambda(λ),同一個天然免疫球蛋白分子上L鏈的型總是相同的。正常人血清中的κ:λ約為2:1。游離輕鏈的測定及其醫學意義:

免疫球蛋白(Ig)輕鏈分為κ(kappa)和λ(lambda)2個型別,每個Ig分子上只有一個型別的輕鏈,人類κ(kappa)和λ(lambda)的比例為6:4.輕鏈為能自由通過腎小球基底膜的小分子蛋白質,在腎小管被重吸收回到血循環中,所以正常人尿中只有少量輕鏈存在。當代謝失調和多發性骨髓瘤時,血中出現大量游離輕鏈,並由尿中排出,即為Bence-Jones蛋白(本周蛋白)[1]

臨床意義

對單克隆性γ球蛋白增多症(MGP)的敏感性為88%~98%;對非分泌性骨髓瘤(NSM)的敏感性為65%~70%,有助於單克隆輕鏈病、AL-澱粉樣變的早期診斷,也可用於化療或自身外周血幹細胞移植後是否復發的監測。

正常參考值

血清游離輕鏈:3~19mg/L

λ型游離輕鏈:6~26mg/L

κ/λ比值為0.26~1.65.

需要注意的是:游離輕鏈尚無國際參考品,檢測方法也沒有統一,所以,不同廠家試劑盒的檢測結果無可比性。[2]

參考文獻