轻链
轻链(light chain,L)指在免疫球蛋白单体分子中相对于重链而论,在分子量上较小的多肽链。每条轻链近氨基末端(N端)1/2区域内的氨基酸组成序列多变处为轻链可变区(VL),是Ig分子与抗原结合部位的一个组成部分。其余1/2区域内的氨基酸组成及排列顺序相对稳定处为轻链恒定区(CL)。由于轻链恒定区内氨基酸序列存在某些差异,故轻链有k(分子量2.3×104)和λ(分子量4.4×103)两型。在一个Ig单体分子中两条轻链型别是完全相同的。
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简介
轻链(light chain,L)大约由214个氨基酸残基组成,通常不含碳水化合物,分子量约为24kD。每条轻链含有两个由链内二硫键内二硫所组成的环肽。L链共有两型:kappa(κ)与lambda(λ),同一个天然免疫球蛋白分子上L链的型总是相同的。正常人血清中的κ:λ约为2:1。游离轻链的测定及其医学意义:
免疫球蛋白(Ig)轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2个型别,每个Ig分子上只有一个型别的轻链,人类κ(kappa)和λ(lambda)的比例为6:4.轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质,在肾小管被重吸收回到血循环中,所以正常人尿中只有少量轻链存在。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链,并由尿中排出,即为Bence-Jones蛋白(本周蛋白)[1]
临床意义
对单克隆性γ球蛋白增多症(MGP)的敏感性为88%~98%;对非分泌性骨髓瘤(NSM)的敏感性为65%~70%,有助于单克隆轻链病、AL-淀粉样变的早期诊断,也可用于化疗或自身外周血干细胞移植后是否复发的监测。
正常参考值
血清游离轻链:3~19mg/L
λ型游离轻链:6~26mg/L
κ/λ比值为0.26~1.65.
需要注意的是:游离轻链尚无国际参考品,检测方法也没有统一,所以,不同厂家试剂盒的检测结果无可比性。[2]