酮酸鹽
基本信息
中文名丙酮酸鹽類 別化學物質結 果提供能量疾 病 丙酮酸鹽激酶缺乏
反應
反應與丙酮酸鹽激酶： 丙酮酸鹽激酶PEP ----------> 丙酮酸鹽/ \ ADP ATP這個過程也要求錳離子。 酵素是a 轉移酶 在酵素的國際分類之下。 這步是最後一個在糖分解的路，生產丙酮酸鹽分子。 丙酮酸鹽也許其次用於再生 NAD+ 通過 發酵或者能轉換( 乙酰基CoA)到A[1]
章程
在整個生理條件下，主要包含有3個過程，並且一般是不可逆的過程。 丙酮酸鹽激酶活動被調控： 它自己 基體 PEP和 果糖1,6-bisphosphate一個中間體在醣解作用; 哪些兩個提高酶活動。 因此，當更多基體存在時，駕駛醣解作用快速地經營。 枸櫞酸鹽 並且ATP， allosterically禁止它。 這占平行的章程與 PFK 1. 胺基代丙酸一個消極allosteric調製器 丙酮酸鹽激酶間接地也被調控 胰島素 並且 胰高血糖素控制a 蛋白激酶. 撤消它和dephosphorylates的這蛋白激酶磷酸化丙酮酸鹽激酶酵素激活它。 胰高血糖素髮信號齋戒(沒有葡萄糖可利用)，並且胰島素髮信號對面。 這二個發信號的分子--與蛋白激酶一道--防止丙酮酸鹽激酶是活躍的，在摧化逆反應(的酵素的同時丙酮酸鹽羧基 並且 磷酸烯醇丙酮酸carboxykinase)，防止a 徒勞周期. 實際上，說向前反應和逆反應不是兩激活可能不同時是整個地準確的。 徒勞周期，亦稱基體循環，知道通過新陳代謝的路優化漲潮。
缺乏
這酵素原始缺陷導致疾病以著名 丙酮酸鹽激酶缺乏. 在這個情況，缺乏丙酮酸鹽激酶減速醣解作用的過程。 這個作用是特別毀滅的在缺乏的細胞 線粒體，因為這些細胞必須使用 絕氧醣解作用 作為他們的單一能源，因為 三辛胺周期 不是可利用的。 一個例子是 紅血球在丙酮酸鹽激酶缺乏狀態迅速地變得短少在ATP上，並且可能接受 溶血. 所以，丙酮酸鹽激酶缺乏可能導致 溶血性貧血.
在糖質新生的角色
丙酮酸鹽激酶也起管理酵素作用對於 糖質新生肝臟引起的一個生化過程 葡萄糖 從丙酮酸鹽和其他基體。 當丙酮酸鹽激酶被禁止 磷酸化 (在發生 齋戒的狀態通過 胰高血糖素)，磷酸烯醇丙酮酸從轉換防止到丙酮酸鹽。 反而，它被轉換成葡萄糖參加一系列是主要的糖質新生反應(但)醣解作用不確切反向順序。 因而被生產的葡萄糖從肝臟在齋戒的狀態被逐出，提供能量為重要組織。
外部鏈接
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