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雷诺病是中国的一个科技名词。

汉字是世界上独一无二的方块字[1],是世界上最典雅、最俊美的文字。四角方方,大气承当。四平八稳,神州永昌。她讲究字体的间架结构,平衡布局。也讲求字形的沉稳厚重,大气端庄。横要平竖则直,切不可头重脚轻根底轻飘[2]

目录

名词解释

雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛症。发作时,肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。由于1862年MauriceRaynaud首先描述故得名。本病无其他相关疾病和明确病因(原发)时称雷诺病;与某些疾病相关(继发)称雷诺现象。雷诺病女性患者多见,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁。

病因

雷诺病的病因仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病,必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因。

1.免疫性疾病及结缔组织疾病

几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象,并可出现于结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征。这些疾病的血管病变在早期以痉挛为主,反复发作后则引起动脉壁炎症,进而出现血栓形成和管腔闭塞,最终导致组织坏死和溃疡。

2.慢性闭塞性动脉疾病

闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、动脉栓塞。

3.神经系统疾病

包括中枢及周围神经系统疾病,如视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。

4.药物性因素

麦角及其他抗痉挛剂、β-受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐及停用硝酸甘油等。

5.职业性因素

如反复振动性损害、小鱼际铁锤综合征(溃疡性动脉血栓)。常见于铸铁工、机械工、石工、打字员、钢琴家等。也有因动脉直接损害、冷损伤和工作中接触氯乙烯等而发生者。

6.血液疾病

如冷凝集素血症和冷球蛋白血症等。

7.内分泌疾病

甲状腺功能低下。

8.其他

如慢性肾功能衰竭、恶性肿瘤和肺源性高血压等。

临床表现

雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和发绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则一年四季均可频繁发作。

皮色变化常有规律性,受累手指常呈对称性,皮色变化多按第4、5、3和2指顺序发展,拇指因肌肉较多、血液供应较丰富而很少受累,皮色变化先从末节开始逐渐向上发展,但很少超过腕部,都发生在双手。足趾发生雷诺病的现象较少见,耳郭、鼻尖、唇皮肤苍白或发绀者偶见。

有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化,特别在晚期,发作时仅有苍白或发绀。严重者指端皮肤出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染,当指动脉狭窄或闭塞后,指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽,且伴剧烈疼痛,溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。

雷诺病患者多有植物神经功能紊乱症状,如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状,雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。

雷诺病可使小血管闭塞,导致指端缺血坏死。严重者可出现指末端指腹变平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病,这也是本病最严重的并发症,正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。

检查

对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断。因而,需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多,常用的方法有以下几种:

1.冷水试验

根据血管对寒冷刺激反应的原理,将患者的双手浸入较低温度的水中,观察其反应。一般用水温4℃左右、浸泡1分钟,皮色变化诱发率为75%。此试验简便易行,但部分患者会出现手指疼痛等症状。伴有高血压和心脏病的患者需慎用。

2.局部降温试验

室温20℃时,先测手指皮温,再将双手浸入4℃水中2分钟。然后观测手指皮温变化,计恢复试验前皮温时间,超过30分钟者为阳性。可与冷水试验结合检查。

3.缚臂试验

将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33kPa,维持5分钟;释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低。

4.握拳试验

两手紧握1.5分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化,并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。

5.甲皱微循环检查

正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致,底色为红黄色,血流通畅。而雷诺病患者的毛细血管袢明显减少,管径很细,管襻短小,多数管袢呈断裂或点状,血流缓慢,甚而停滞。

6.动脉造影

末梢动脉痉挛,尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲;晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现于掌弓动脉近侧。

参考文献