颈动脉海绵窦漏
颈动脉海绵窦瘘是指海绵窦段的颈内动脉及其分支破裂,使之与海绵窦形成动静脉的异常交通,多由于头部外伤引起,偶见因颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂所致。由颈内动脉和(或)颈外动脉的硬脑膜分支血管与海绵窦形成的异常动静脉沟通,又叫海绵窦硬脑膜动静脉瘘,多为自发性起病,病因不明。
目录
基本信息
就诊科室:神经外科
是否医保:是
英文名称:Carotid cavernous sinus fistula, CCF
是否常见:否
是否遗传:否
并发疾病:颅内出血、鼻出血
治疗周期:2~4周
临床症状:搏动性突眼、颅内血管杂音、头痛
好发人群:头部外伤患者
常用药物:尼莫地平、氨基己酸、甘露醇
常用检查:头颅CT、MRI、MRA、脑血管造影检查
病因
颈动脉海绵窦瘘的形成大部分为头部外伤所致,少数为自发性。自发性颈动脉海绵窦瘘病因不明,可能与炎症、血栓、外伤、激素改变等多种因素有关。
临床表现
搏动性突眼:用手触摸可感到有搏动和猫喘样震颤,突眼多发生于颈动脉海绵窦瘘的同侧,有时症状可见双侧突眼。少数患者可无眼球突出,多因为颈动脉海绵窦瘘的血液不经眼静脉引流。
颅内血管杂音:为最常见的症状,常是首发症状,听诊时在眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部都能听到吹风样血管杂音。压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。
眼结膜充血与水肿:因海绵窦内压力增高使眼眶部静脉回流不畅,眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都可发生静脉怒张、球结膜充血甚至出血、眶内组织水肿、眼睑闭合不能。
眼球运动障碍:由于海绵窦的牵拉和压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经,出现眼球运动障碍,伴有复视。
进行性视力障碍:约80%的颈动脉海绵窦瘘患者有视力减退,约有一半的患者视力严重受损甚至失明。
头痛:常见于患病的早期,一般局限于眼眶和颞部,与局部的和脑膜的血管极度扩张有关。
其他症状:由于颈内动脉盗血严重,致使大脑半球甚至小脑及脑干长期缺血及静脉淤血,可表现为颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语等。
诊断
凡是存在明确的搏动性突眼、眼球运动障碍、眼部水肿、颅内血管杂音、头痛、鼻出血等症状的患者,有或无头部外伤史,头颅MRA、脑血管造影任一项检查明确存在颈动脉海绵窦瘘,均可诊断颈动脉海绵窦瘘。
鉴别诊断
先天性眶板缺损:神经纤维瘤病的一种表现,患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤等。眶板缺损致使眼球突出,但无颅内杂音。
海绵窦血栓性静脉炎及炎性假瘤:海绵窦血栓性静脉炎及炎性假瘤均可引起眼结膜的充血和水肿,眼球突出,但没有搏动,更无颅内杂音。患者可有鼻旁窦炎或面部化脓性病灶,可引起眶尖及眶内炎症。
治疗
对于颈动脉海绵窦瘘的治疗,主要是闭塞瘘口,保护视力,消除杂音,使突眼回缩,防止脑出血和脑缺血。目前治疗手段主要为血管内介入手术,闭塞瘘口,力求一次性手术达到最佳效果,尽可能保持颈内动脉通畅。
治疗周期:本病的治疗约需2~4周。
药物治疗
尼莫地平:为一种钙离子拮抗剂,能够扩张小的脑血管,防止血管痉挛。
甘露醇:降低颅内压,改善脑水肿。视情况调整甘露醇用量及用法,需要密切关注血压及肾功能、电解质变化。肾功能差的患者可换用甘油果糖。
氨基己酸:为一种抗纤维蛋白溶解剂,能够抑制纤维蛋白溶解,高浓度则直接抑制纤溶酶活力,达到止血效果。同类型药物还有氨甲环酸。使用期间需要注意血栓形成风险,避免长期大量使用,建议应用时间不超过3天。
手术治疗
经动脉途径栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘:包括可脱性球囊栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘,和经动脉途径弹簧圈栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘。
经静脉途径栓塞治疗颈动脉海绵窦瘘:为非直接型颈动脉海绵窦瘘患者首选。对于直接型颈动脉海绵窦瘘经动脉途径未能成功者、颈内动脉闭塞、瘘口孤立未能成功者、有动脉穿刺禁忌者,可采用经静脉途径治疗,一般采取经股静脉-岩下窦入路和经眼静脉入路。
其他治疗:患者可头高30°卧位,促进静脉回流,减轻脑肿胀,降低颅内压,避免暴力吸痰、喷嚏、剧烈咳嗽等增加颅压的动作。
并发症
颅内出血[1]:因海绵窦内血流方向逆转,大量动脉血经蝶顶窦和侧裂静脉涌入脑皮层静脉,因静脉高压而极度扩张的脑皮层静脉可发生破裂,导致颞叶血肿或硬膜下血肿,偶见蛛网膜下腔出血,需要急诊治疗。
鼻出血[2]:少量鼻出血多数是鼻腔黏膜上的血管扩张破裂所致;大量鼻出血多为扩张的海绵窦突入蝶窦破裂造成,这种鼻出血仅通过普通填塞鼻腔难以控制,而且发展迅速,短期内可致休克、死亡。
视频
外伤性颈动脉海绵窦瘘术后侧位
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