頸動脈海綿竇漏
頸動脈海綿竇瘺是指海綿竇段的頸內動脈及其分支破裂,使之與海綿竇形成動靜脈的異常交通,多由於頭部外傷引起,偶見因頸內動脈海綿竇段動脈瘤破裂所致。由頸內動脈和(或)頸外動脈的硬腦膜分支血管與海綿竇形成的異常動靜脈溝通,又叫海綿竇硬腦膜動靜脈瘺,多為自發性起病,病因不明。
目錄
基本信息
就診科室:神經外科
是否醫保:是
英文名稱:Carotid cavernous sinus fistula, CCF
是否常見:否
是否遺傳:否
並發疾病:顱內出血、鼻出血
治療周期:2~4周
臨床症狀:搏動性突眼、顱內血管雜音、頭痛
好發人群:頭部外傷患者
常用藥物:尼莫地平、氨基己酸、甘露醇
常用檢查:頭顱CT、MRI、MRA、腦血管造影檢查
病因
頸動脈海綿竇瘺的形成大部分為頭部外傷所致,少數為自發性。自發性頸動脈海綿竇瘺病因不明,可能與炎症、血栓、外傷、激素改變等多種因素有關。
臨床表現
搏動性突眼:用手觸摸可感到有搏動和貓喘樣震顫,突眼多發生於頸動脈海綿竇瘺的同側,有時症狀可見雙側突眼。少數患者可無眼球突出,多因為頸動脈海綿竇瘺的血液不經眼靜脈引流。
顱內血管雜音:為最常見的症狀,常是首發症狀,聽診時在眼眶、乳突、顳部、額部、頸部甚至整個頭部都能聽到吹風樣血管雜音。壓迫同側頸動脈可使雜音消失或減弱。
眼結膜充血與水腫:因海綿竇內壓力增高使眼眶部靜脈回流不暢,眶部、內眥部、眼結膜、視網膜甚至面部、額部都可發生靜脈怒張、球結膜充血甚至出血、眶內組織水腫、眼瞼閉合不能。
眼球運動障礙:由于海綿竇的牽拉和壓迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經,出現眼球運動障礙,伴有復視。
進行性視力障礙:約80%的頸動脈海綿竇瘺患者有視力減退,約有一半的患者視力嚴重受損甚至失明。
頭痛:常見於患病的早期,一般局限於眼眶和顳部,與局部的和腦膜的血管極度擴張有關。
其他症狀:由於頸內動脈盜血嚴重,致使大腦半球甚至小腦及腦幹長期缺血及靜脈淤血,可表現為顱內壓增高、精神障礙、癲癇、偏癱、失語等。
診斷
凡是存在明確的搏動性突眼、眼球運動障礙、眼部水腫、顱內血管雜音、頭痛、鼻出血等症狀的患者,有或無頭部外傷史,頭顱MRA、腦血管造影任一項檢查明確存在頸動脈海綿竇瘺,均可診斷頸動脈海綿竇瘺。
鑑別診斷
先天性眶板缺損:神經纖維瘤病的一種表現,患者皮膚上可有咖啡色素斑和多發性神經纖維瘤等。眶板缺損致使眼球突出,但無顱內雜音。
海綿竇血栓性靜脈炎及炎性假瘤:海綿竇血栓性靜脈炎及炎性假瘤均可引起眼結膜的充血和水腫,眼球突出,但沒有搏動,更無顱內雜音。患者可有鼻旁竇炎或面部化膿性病灶,可引起眶尖及眶內炎症。
治療
對於頸動脈海綿竇瘺的治療,主要是閉塞瘺口,保護視力,消除雜音,使突眼回縮,防止腦出血和腦缺血。目前治療手段主要為血管內介入手術,閉塞瘺口,力求一次性手術達到最佳效果,儘可能保持頸內動脈通暢。
治療周期:本病的治療約需2~4周。
藥物治療
尼莫地平:為一種鈣離子拮抗劑,能夠擴張小的腦血管,防止血管痙攣。
甘露醇:降低顱內壓,改善腦水腫。視情況調整甘露醇用量及用法,需要密切關注血壓及腎功能、電解質變化。腎功能差的患者可換用甘油果糖。
氨基己酸:為一種抗纖維蛋白溶解劑,能夠抑制纖維蛋白溶解,高濃度則直接抑制纖溶酶活力,達到止血效果。同類型藥物還有氨甲環酸。使用期間需要注意血栓形成風險,避免長期大量使用,建議應用時間不超過3天。
手術治療
經動脈途徑栓塞治療頸動脈海綿竇瘺:包括可脫性球囊栓塞治療頸動脈海綿竇瘺,和經動脈途徑彈簧圈栓塞治療頸動脈海綿竇瘺。
經靜脈途徑栓塞治療頸動脈海綿竇瘺:為非直接型頸動脈海綿竇瘺患者首選。對於直接型頸動脈海綿竇瘺經動脈途徑未能成功者、頸內動脈閉塞、瘺口孤立未能成功者、有動脈穿刺禁忌者,可採用經靜脈途徑治療,一般採取經股靜脈-岩下竇入路和經眼靜脈入路。
其他治療:患者可頭高30°臥位,促進靜脈回流,減輕腦腫脹,降低顱內壓,避免暴力吸痰、噴嚏、劇烈咳嗽等增加顱壓的動作。
併發症
顱內出血[1]:因海綿竇內血流方向逆轉,大量動脈血經蝶頂竇和側裂靜脈湧入腦皮層靜脈,因靜脈高壓而極度擴張的腦皮層靜脈可發生破裂,導致顳葉血腫或硬膜下血腫,偶見蛛網膜下腔出血,需要急診治療。
鼻出血[2]:少量鼻出血多數是鼻腔黏膜上的血管擴張破裂所致;大量鼻出血多為擴張的海綿竇突入蝶竇破裂造成,這種鼻出血僅通過普通填塞鼻腔難以控制,而且發展迅速,短期內可致休克、死亡。
視頻
外傷性頸動脈海綿竇瘺術後側位
69--彈簧圈結合ONYX膠治療頸動脈海綿竇瘺