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成人T细胞白血病

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 [[成人T细胞白血病11|thumb|right| 成人T细胞白血病11 [https://www.zsbeike.com/yixueyximgs/C/C11256/989226c11256.0089.html 2 原图链接] [https://www.zsbeike.com/yximgsyixue/C/C11256/c11256989226.0089.2 html 本图片来源于知识贝壳网] ]]
'''成人T细胞白血病'''(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。
3.癌基因激活和抗癌基因失活 尽管HTLV-Ⅰ并不编码癌基因,但顺式激活机制仍可存在。如Tax可激活c-fos基因,表明高效能反式活化蛋白Tax可能与起动恶性转化有关。
另一个继发性事件是p53的突变。p53是核磷酸蛋白,具有抑癌基因之作用。p53因突变致活性丧失在许多恶性疾病中均已发现,ATL也不例外。许多急性ATL患者均检出p53突变,而慢性ATL患者则极少出现这一突变现象。有资料表明,p53突变与ATL发病有一定关联。但最近Portis等研究后认为,p53基因功能失活并不引起肿瘤发生,但可能有促进肿瘤晚期恶性增殖效应。
 
外周血中可见许多花瓣样或多形核淋巴细胞(花细胞)。这类淋巴细胞大小不等,细胞核呈多形性改变,扭曲、畸形或分叶状,核凹陷较深,呈二叶或多叶,或呈棒球状、手套状、折叠呈花瓣状,故也称花细胞。细胞化学染色可见过氧化酶阴性,酸性磷酸酶及β葡萄糖醛酸酶阳性。免疫标记检查证实花细胞为成熟T淋巴细胞。
皮肤损害多为大量异常淋巴细胞浸润所致。2/3皮肤病变患者存在局灶性表皮浸润和Pautrie微小脓肿。此外,在淋巴结、肝脏、脾脏、肺部、胃肠道也可出现大量异常淋巴细胞浸润,表现为相关脏器肿大及功能障碍。
皮肤T细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关<ref>[http://www.medtranslation.cn/xueyejibing/20190523/166206.html 成人T细胞白血病的诊断鉴别] </ref>
 
[[成人T细胞白血病22|thumb|right| [http://img.dxycdn.com/upload/2004/01/13/85309745.snap.jpg 原图链接] [http://www.dxy.cn/bbs/topic/652323 本图片来源于丁香园论坛] ]]
 
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