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| style="background: #008080" align= center| '''<big>完全性大动脉错位</big> '''
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| [[File:完全性大动脉错位.jpg|缩略图|居中|完全性大动脉错位<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fi8.wkimg.com%2Fjib%2Fimg%2Fdisease%2F225.jpg&refer=http%3A%2F%2Fi8.wkimg.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1620427600&t=5e0b377917d02b3f4c08bdbb4d817ded 原图链接]]]
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|}{{medical}}''' 完全性大动脉错位'''的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。<ref>[https://www.120ask.com/question/83599984.htm 什么是完全性大动脉错位]快速问医生</ref> ==病因==[[完全性大动脉错位]]（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的[[主]]、[[肺动脉]]换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_18072068943701136175 完全性大动脉错位怎么办]家庭医生在线</ref> ==临床表现=====[[临床分型]]=== 根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型。 (1)[[Ⅰ型 ]] 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），占半数左右。 (2)[[Ⅱ型]] 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），占少部分。 (3)[[Ⅲ型 ]] 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），占小部分。 (4)[[Ⅳ型]] 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，占小部分。 ===[[临床表现]]=== 以[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[进行性心脏扩大]]和早期出现[[心力衰竭]]为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多不同，症状及其出现时间也不同。 (1)[[Ⅰ型]] 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。 (2)[[Ⅱ型]] 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、发绀和充血性心力衰竭、室间隔缺损巨大者，体、肺循环分流量 多 ，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。 (3)[[Ⅲ型]] 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法洛四联症相似，有发绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 (4)[[Ⅳ型]] 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性 发 群 绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第二心音常亢进。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/symptom/225.htm 完全性大动脉错位症状]寻医问药网</ref> ==检查=====[[胸片检查]]=== 出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。 ===[[心电图检查]]=== 电轴右偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。 ===[[超声心动图检查]]=== 主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。 ===[[右心导管检查]]=== 经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过未闭卵圆孔进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近 体''' 循环压力，主动脉内血氧饱和度低。 ===[[右心室造影]]=== 主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/inspect/225.htm 完全性大动脉错位的检查]寻医问药网</ref> ==鉴别诊断==1.[[法乐四联症]]肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈室间隔缺损。 靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。 2.[[永存动脉干超声心动图]]见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/diagnosis/225.htm 鉴别诊断]寻医问药网</ref> ==并发症==[[完全性大动脉错位]]常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/neopathy/225.htm 完全性大动脉错位并发症]寻医问药网</ref> ==治疗=====[[内科治疗]]=== 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，发绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。 ===[[手术治疗]]=== （1）[[生后]]即有严重发绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，发绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 ：（2）[[伴室间隔缺损的大动脉错位]]，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。