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硬皮症

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硬皮症是是一種以微血管病變為主的自體免疫疾病,其典型特徵為皮膚硬化(皮膚真皮層之纖維化),皮膚出現硬化、緊繃。因結締組 織過度增生導致真皮組織纖維化,而在血管內壁也會細胞異常增生, 引發血管病變。病人通常會合併雷諾氏症候群,如:四肢末端手指或 腳趾遇冷或緊張,膚色會變白、發紺甚至發紅。組織纖維化不只出現 在皮膚,也可能侵犯血管、肌肉、關節,甚至內臟器官,如:胃腸、 心臟、肺部,尤其兩側肺部是最常侵犯的部位。<ref>[https://www.pnhb.mohw.gov.tw/public/hygiene/ba2a8dba4bf5088dbb20ccb101d35f07.pdf 硬皮症],硬皮症-高雄長庚+ 恆春旅遊醫院 </ref>
 
主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症,好發於20-40歲之年輕女性。這種疾病有兩種顯型,第一種是較溫和的類型---CREST症候群,包括以下五種症狀:石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難(因食道下1/3段肌肉疾病)、指皮硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。<ref>[https://www.mmh.org.tw/taitam/rhe_an/index4_1_1ss.html 硬皮症是什麼?],硬皮症-馬偕紀念醫院風濕科衛教資資料</ref>
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