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硬皮症
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[[File:硬皮00.jpg|400px|缩略图|右|硬皮症[https://www.am730.com.hk/column/%E5%81%A5%E5%BA%B7/%E7%A1%AC%E7%9A%AE%E7%97%85-57660 照片來自]]]
[[File:硬皮01.jpg|350px|缩略图|左|硬皮症[http://wp.3phk.com/scleroderma-032003/ 照片來自]]]
硬皮症是是一種以 [[ 微血管病變 ]] 為主的自體免疫疾病,其典型特徵為皮膚硬化(皮膚真皮層之纖維化),皮膚出現硬化、緊繃。因結締組 織過度增生導致真皮組織纖維化,而在血管內壁也會細胞異常增生, 引發 [[ 血管病變 ]] 。 病人通常會合併 [[ 雷諾氏症候群 ]] ,如:四肢末端手指或 腳趾遇冷或緊張,膚色會變白、發紺甚至發紅。組織纖維化不只出現 在皮膚,也可能侵犯血管、肌肉、關節,甚至內臟器官,如:胃腸、 心臟、肺部,尤其兩側肺部是最常侵犯的部位。<ref>[https://www.pnhb.mohw.gov.tw/public/hygiene/ba2a8dba4bf5088dbb20ccb101d35f07.pdf 硬皮症],硬皮症-高雄長庚+ 恆春旅遊醫院 </ref>
2.病灶起初看起來紅紅的,之後會有顏色變化(變深或變淺),慢慢皮膚就變硬,緊繃有光澤,且毛髮減少,有時候也會波及皮膚底下的肌肉和骨頭。
3.線形硬皮症若超過 [[ 關節 ]] ,會造成肢體的變形萎縮,影響日常活動。
4.小孩子的硬皮症大多屬於局部型,預後較好。
(二)系統型:
1.會波及全身器官,除了皮膚病變,其他器官的纖維化和血管傷害,會造成胃腸道的收縮減慢、 [[ 關節炎 ]] 、 [[ 肌肉炎 ]] 、眼睛及嘴巴乾、手腳於溫度低時會誘發小血管痙
攣(雷諾氏現象)。
2.肺臟、心臟和 [[ 腎臟 ]] 的傷害常會引起嚴重症狀及死亡。<ref>[http://www.cych.org.tw/cychweb/cych3/ad/files/2018123J020%E8%AA%8D%E8%AD%98%E7%A1%AC%E7%9A%AE%E7%97%87-OPD-2016-04-08.pdf 認識硬皮症],硬皮症-嘉義基督教醫院</ref>
==硬皮病侵襲肺部 纖維化使肺部硬化==
肺是人體呼吸系統中的重要器官,如同一塊柔軟的 [[ 海綿 ]] ,肺泡是海綿中的細孔,而肺泡與血管間的間隙則稱為間質。當人呼吸將空氣吸入肺部時,便能經此將肺泡中的氧氣交換至血管血液,並將二氧化碳從血液中排出至肺泡,進而呼出至大氣,來回以維持人體機能。
硬皮病是自體免疫疾病,會使結締組織的纖維異常增生,沉積於身體各處,導致皮膚和內臟器官結疤硬化、 [[ 纖維化 ]] 。若併發間質性肺病侵犯至肺部,便會使肺部間質發炎,進而產生纖維造成纖維化,使肺部失去彈性猶如變硬的海綿。<ref>[https://havemary.com/article.php?id=5608 硬皮病侵襲肺部 纖維化使肺部硬化],硬皮病-漫漫健康</ref>
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File:硬皮03.jpg|缩略图|硬皮症[https://havemary.com/article.php?id=5608 照片來自]
===硬化期:===
皮膚由四肢遠端往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚如 [[ 胡椒鹽 ]] ,呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之 [[ 微血管 ]] 擴張。患部皮膚毛髮脫落,由於 [[ 汗腺 ]] 、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化,且 [[ 牙齦 ]] 及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始,逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹,而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處,是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情,但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
===萎縮期:===
==特徵==
[[File:硬皮06.jpg|350px|缩略图|右|硬皮症[https://kknews.cc/health/rq9k8jo.html 照片來自]]]
主要特徵是結締組織過度增生而沈積在 [[ 皮膚 ]] 、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症,好發於20-40歲之年輕女性。這種疾病有兩種顯型,第一種是較溫和的類型---CREST症候群,包括以下五種症狀:石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難(因食道下1/3段肌肉疾病)、指皮硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。<ref>[https://www.mmh.org.tw/taitam/rhe_an/index4_1_1ss.html 硬皮症是什麼?],硬皮症-馬偕紀念醫院風濕科衛教資資料</ref>
(d) 進食後多採坐姿或右側臥,避免胃酸逆流<ref>[https://www.mmh.org.tw/taitam/rhe_an/index4_1_1ss.html 硬皮症飲食],硬皮症-馬偕紀念醫院風濕科衛教資資料</ref>
==視頻==
20200618 "硬皮症"爬上身不知情!肺纖維化要你命{{#evu:https://www.youtube.com/watch?v=moY1wUUSejM}}
【硬皮症】七成併發肺部疾病 肺纖維化已為主要死因{{#evu:https://www.youtube.com/watch?v=D_36Q0K94-g}}
硬皮症會引發恐怖的肺部纖維化!? 2020.05.04【醫學大聯盟】{{#evu:https://www.youtube.com/watch?v=r75yRwQAfUk}}