| style="background: #66CCFFFF2400" align= center| '''<big>酮酸</big> '''|-|<center><img src=https://ss1.baidu.com/9vo3dSag_xI4khGko9WTAnF6hhy/baike/s%3D220/sign=a35d9433d9f9d72a1364171fe42a282a/00e93901213fb80ec2fd91db36d12f2eb938948a.jpg width="300"></center><small>[https://image.baidu.com/search/detail?ct=503316480&z=0&ipn=d&word=%E9%85%AE%E9%85%B8&step_word=&hs=0&pn=11&spn=0&di=7108135681917976577&pi=0&rn=1&tn=baiduimagedetail&is=0%2C0&istype=0&ie=utf-8&oe=utf-8&in=&cl=2&lm=-1&st=undefined&cs=3581030816%2C1120548237&os=1207650856%2C1248206629&simid=3430217928%2C269935711&adpicid=0&lpn=0&ln=1544&fr=&fmq=1660222558871_R&fm=&ic=undefined&s=undefined&hd=undefined&latest=undefined&copyright=undefined&se=&sme=&tab=0&width=undefined&height=undefined&face=undefined&ist=&jit=&cg=&bdtype=0&oriquery=&objurl=https%3A%2F%2Fss1.baidu.com%2F9vo3dSag_xI4khGko9WTAnF6hhy%2Fbaike%2Fs%3D220%2Fsign%3Da35d9433d9f9d72a1364171fe42a282a%2F00e93901213fb80ec2fd91db36d12f2eb938948a.jpg&fromurl=ippr_z2C%24qAzdH3FAzdH3Fkwthj_z%26e3Bkwt17_z%26e3Bv54AzdH3FetjoAzdH3F88an8l0_z%26e3Bip4&gsm=c&rpstart=0&rpnum=0&islist=&querylist=&nojc=undefined&dyTabStr=MCwzLDQsMSw2LDUsMiw3LDgsOQ%3D%3D 来自 呢图网 的图片]</small>

 |[[Filestyle="background:#FF2400" align= center| 缩略图|居中|[ 原图链接]]]'''<big></big>'''

| style="background: #66CCFF" align= centerlight|

'''酮酸'''，与醛酸同为 [[ 羧基酸 ]] （氧代酸），酮酸常根据炭基和羧基的距离分为α-酮酸（如丙酮酸）、β-酮酸（如乙酰乙酸）、γ-酮酸等。

酮酸具有酮的化学性质，又可以与碱成盐、与醇成酯等。同时，不同的 [[ 酮酸 ]] 又具有一些特殊性质（酸性、脱羧反应、氧化反应）。<ref>[ https://wenku.so.com/d/2861096f9ff0a0cff7e78ac040937464 酮酸], 360文库 , --2021年4月1日</ref>

酮酸的命名：用系统命名法命名时，选择包括羧基碳原子在内的最长碳链作主链，以羧酸作为母体，连在主链上的“=O”被称作“氧亚基”，羧基位于链端时，“—CHO”被称作“ [[ 甲酰基 ]] ”。氧亚基的位次用阿拉伯数字标明。

α酮酸是羧基在阿尔法碳原子上的的酮酸，丙酮酸是最简单的α酮酸。丙酮酸可以随酒精发酵的过程中分解为 [[ 乙醛 ]] 和二氧化碳。在酶的作用下也可以分解为乙酰辅酶A和二氧化硫。三羧酸循环中有一个类似的反应。

另一个典型的反应是转氨基反应，在这个反应中一个α酮酸获得一个氨基，同时一个 [[ 谷氨酸 ]] 失去一个氨基，而不释放氨。通过这个反应丙酮酸可以转化为丙氨酸，草酰乙酸（它同时是一个α酮酸和β酮酸）转化为天冬氨酸，a-酮戊二酸转化为谷氨酸。

β酮酸的两个羧基之间还隔着一个碳原子。β酮酸非常不稳定，它会自动脱羧，在细胞中这个过程通过催化剂作用发生。比如在糖异生过程中 [[ 草酰乙酸 ]] 的脱羧。

酮酸加氢还原生成 [[ 羟基酸 ]] 。

[[ 氨基酸 ]] 经联合脱氨或其它方式脱氨所生成的α-酮酸有下述去路：

－α－酮酸经联合加氨反应可生成相应的氨基酸。八种必需氨基酸中，除赖氨酸和 [[ 苏氨酸 ]] 外其余六种亦可由相应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。

使用 [[ 四氧嘧啶 ]] （alloxan）破坏犬的胰岛β-细胞，建立人工糖尿病犬的模型。待其体内糖原和脂肪耗尽后，用某种氨基酸饲养，并检查犬尿中糖与酮体的含量。若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此氨基酸为称生糖氨基酸（glucogenicaminoacid）；若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸（ketogenicaminoacid）。尿中二者都增多者称为生糖兼生酮氨基酸（glucogenicandketogenicaminoacid）。从下表中可以看出，凡能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物的氨基酸均为生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均为生酮氨基酸；凡能生成 [[ 丙酮酸 ]] 或三羧酸循环中间产物同时能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸。

亮氨酸，赖氨酸为 [[ 生酮氨基酸 ]] ，异亮氨酸、 [[ 色氨酸 ]] 、苯丙氨酸和酪氨酸苏氨酸为生糖兼 [[ 生酮氨基酸 ]] ，其余氨基酸均为生糖氨基酸。

实际上，乙酰乙酸 [[ 乙酯 ]] 是其酮式构造与烯醇式构造的平衡混合物。在水溶液中，酮式占优势。

如将此平衡混合物溶解在石油醚中，冷至-78℃，可以得到酮式的晶体。如将平衡混合物与金属钠反应生成的烯醇钠，在-78℃，可以得到酮式的晶体。但是，无论是将酮式的晶体或烯醇式的油状液放置一定时间，或用适当溶剂溶解后再放置，都将成为酮式与烯醇式的平衡 [[ 混合物 ]] 。

乙酰乙酸乙酯的酮式与烯醇式是构造异构体，二者的差别仅在于一个双键及一个质子的位置不同。在酮式中是C=O双键，质子连在羧酸酯基的α碳上；在烯醇式中是C=C双键，质子连在羧酸酯基的β碳所连的羟基中。酮式与烯醇式之间很容易相互转化，只要有痕量的酸或碱，甚至 [[ 玻璃 ]] 容器的器壁，都能促其转变，建立平衡。象这种处于动态平衡的同分异构现象叫做互变异构现象，在平衡体系中能彼此互变的异构体称为互变异构体。除乙酰乙酸乙酯外，还有许多 [[ 物质 ]] ，如β-二酮以及某些糖和含氮化合物等，也能产生这种互变异构现象。乙酰乙酸乙酯的酮式与烯醇式异构称为酮式-烯醇式互变异构。

在1，3-二羰基化合物中，烯醇式的比例大大增加，例如，2，4-戊二酮（乙酰丙酮）的水溶液中含16%的 [[ 烯醇 ]] ，而其己烷溶液中，烯醇式占92%。

同理，二取代乙酰乙酸乙酯进行酮式分解将得到二取代丙酮；进行酸式分解将得到二取代 [[ 乙酸 ]] 。说明：乙酰乙酸乙酯合成法主要用其酮式分解制取酮，酸式分解制酸很少，制酸一般用丙二酸二乙酯合成法。

本品由四种酮酸、一种羟酸和五种必需氨基酸配方制成，其中酮酸和羟酸以钙盐形式存在。酮酸或羟酸经过酶的转氨基作用合成相应的必需 [[ 氨基酸 ]] ，同时尿素氮被降减，通过再利用含氮代谢产物减少尿毒症毒素的蓄积，改善尿毒症症状；通过肾小球的高滤过，降低血磷和PTH水平延缓慢性肾衰的进程，从而推迟开始透析的时间；补充必需氨基酸则纠正基酸代谢紊乱，改善营养状况。本品由德国费森尤斯卡比公司开发上市。

补充复方α-酮酸和必需氨基酸，能改善体内氨基酸和蛋白 [[ 代谢紊乱 ]] ，促进蛋白合成。配合低蛋白饮食，减轻肾小球的高滤过，保护肾单位，减缓慢性肾功能衰竭恶化。降低血磷和甲状旁腺素水平，改善继发性甲状旁腺亢进引起的一系列症状。

慢性肾衰患者体内必需氨基酸减少，非必需氨基酸增多。这种比例失调可造成 [[ 蛋白质 ]] 合成减少、分解增多。补充必需氨基酸，可使肾衰患者即使在低蛋白饮食的情况下，也可增加体内蛋白质的合成，并可纠正患者必需氨基酸和非必需氨基酸的失衡。另外低蛋白饮食大大减少了磷的摄入，可降低血磷水平，减轻钙磷代谢紊乱。复方а-酮酸的主要成分是必需氨基酸和а-酮酸的钙盐。а-酮酸是合成氨基酸的原料，在体内可转变为必需氨基酸。单纯使用必需氨基酸可使必需和非必需 [[ 氨基酸 ]] 比例适当，但氨基酸本身含氮，通过代谢也会产生含氮废物，这些含氮废物通过肾脏排泄会加重病肾的负担；还有研究表明必需氨基酸会改变肾脏血流动力，引起高滤过，导致残存的肾单位进一步毁损。而应用酮酸的好处在于：酮酸不含氮，不会引起体内含氮代谢物增多，再者а-酮酸与体内的氨基结合生成必需氨基酸还能使含氮废物再利用，因而优于必需氨基酸。а-酮酸制剂含有钙盐，对纠正钙磷代谢紊乱，减轻继发性甲旁亢也有一定的疗效。

复方α-酮酸是一种复方制剂，其中含有一定量的必需氨基酸，同时还含有α-酮酸、钙等 [[ 物质 ]] 。α-酮酸本身不含氮，在体内通过转氨基作用结合一个氮以后转变为相应的必需氨基酸。所以，复方α-酮酸在对慢性肾功能衰竭的患者治疗中比必需氨基酸疗效更好。

我国的肾病患者，主要靠肾透析和肾移植来延长生命，而肾移植需要很高的费用，一般人难以承受，只能靠 [[ 肾透析 ]] 。进口的开同酸片在我国销售较好，在北京、上海、广州的销售都位于所有药品销售的前50位。因此开发复方α-酮酸片具有较好的 [[ 经济 ]] 效益。

{{reflist}} [[Category: 340 化學總論]]