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'''急性早幼粒细胞白血病'''是全国科学技术名词审定委员会审定、公布的科技术语。
历史名词是历史上曾出现的[[事件]]及事物的名称<ref>[https://www.sohu.com/a/424683671_100132744 文字记载前的1500年的历史都发生了什么],搜狐,2020-10-14</ref>,例如“禅让”,传说古代实行举荐贤能之人为首领继承人的一种[[制度]],据文献记献:有尧举舜、舜举禹<ref>[https://www.sohu.com/a/238753369_100011282 尧舜禹时期之中国和大禹之都及夏代都城之变迁],搜狐,2018-07-01</ref>、禹先举皋陶、皋陶死禹又举益等历史故事。
==名词解释==
急性早幼粒[[细胞]]白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
病理简介
造血组织的恶性[[疾病]]。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
分型
发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:
ANLL分为8型
即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7)、急髓微分化型(M0);
ALL分为L1 、L2和L3型
近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高,有些病人已治愈,除输血和抗感染等对症支持治疗外,联合化疗是当前主要的治疗方法,由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进,完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟,疗效显著,是近年来的重要发现;骨髓移植可获痊愈,但仍有一些问题尚待解决。
流行病学
急性早幼粒细胞白血病在临床上并不少见,病人常较年青年龄中位数30~38岁,10岁以下者罕见据中国完全统计M3的发病率高于西方国家的10%左右,占同期AML的18.7%有的地区如东北油田M3的发病率在AML中可能高达20%~30%,甚至更高,国外资料显示,欧洲中南美洲的拉丁裔民族发病率较高APL约占成人原发性AML的10%~15%,不过也可存在年龄和种族的差异。
病因
原发性APL的病因目前尚未完全清楚继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者,也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道继发性APL的预后较好,其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近,但与化疗相关的AML明显不同。
特点
① 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;
② 常伴有出血倾向发生率达72%~94%,严重者出现DIC;
③ 90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;
④ 对化疗敏感,但早期死亡率高,尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时,约有10%~20%患者死于时期出血;
⑤ 维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;
⑥ 持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。
==参考文献==
[[Category:800 語言學總論]]