VATER联合征

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VATER联合征是中国的一个科技名词。

为什么汉字是方块字，这个问题虽然没有明确的考证，但从古人观察世界的方式中便可窥见一斑。《淮南子·览冥训》说：“往古之时，四极废，九州裂。天不兼覆，地不周载，火炎炎而不灭，水浩洋而不息，猛兽……于是女娲炼五色石以补苍天，断鳌足以立四极。”在古人心目中，“天圆地方”，地是方形的，而且在这四方形地的尽头，还有撑着的柱子。

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名词解释

VATER 联合征是一组合畸形，常有以下畸形联合出现：椎体和血管畸形70%，肛门直肠闭锁80%，气管食管闭锁65%，肢体桡侧畸形53%，VATER 即为上述畸形的首字母连写。此外，VATER 联合征还可出现以下畸形：先天性心脏畸形50%，肾脏畸形53%，单脐动脉35%，肢体其他畸形。因此也有学者将VATER 联合征称为VACTERL 联合征。

超声特征

桡骨部分或完全缺如产前超声诊断并不困难，但如果没有系统地连续顺序追踪扫查每一肢体直至肢体最末端，或者产前超声没有扫查观察到胎儿前臂及手，漏诊就不可避免。另外轻度桡骨发育不全不伴其他畸形时产前超声诊断相对困难。当发现前臂骨回声（包括尺骨和桡骨）或手异常时，应对胎儿全身骨骼及胎儿其他器官进行详细观察，确定有无合并其他结构畸形，这对鉴别诊断也很重要。

1、前臂骨缺如时，前臂纵切和横切图上均只能显示一根骨回声，而不能显示双骨回声。显示出的骨回声是尺骨还是桡骨，要进行鉴别与辨认，与小鱼际在同一侧者为尺骨，且手明显向桡侧偏斜，不能显示拇指也能帮助判断前臂内的骨为尺骨而非桡骨。

2、桡骨发育不全或部分缺如时，可显示桡骨明显缩短，以远端缩短明显，超声图像上正常尺桡骨远端基本齐平的两骨声像特征消失，而显示桡骨在远端明显短于尺骨，两者在远端不再齐平。

3、可显示不同程度的手畸形，多只显示四指，拇指缺如而不能显示。手因缺少桡骨的支持而明显向桡侧偏斜、与前臂成角，呈钩状，可合并部分腕骨缺如，第一掌骨缺如等。如能显示拇指，拇指多不正常，发育不良，细小且形态结构不正常。

4、可有尺骨缩短、凹面向桡侧弯曲。

5、可有胫骨、肱骨缩短，可有足内翻畸形。

6、表面三维声像对诊断此种畸形有一定价值，能更直观地显示手与前臂的位置关系及手畸形。

7、VATER 联合征除桡骨缺失或发育不全外，常可出现肛门闭锁、食管闭锁、心脏及肾脏畸形、椎体和血管畸形等相应表现。

预后

桡骨缺如或发育不全可引起严重的手畸形及手的功能障碍，出生后需进行多次手术。严重程度不同，预后不一。随着伴发畸形的严重程度不同，预后也不一。