主動脈瓣關閉不全
基本信息
是否醫保：是
發病部位：心臟
掛號科室：心血管內科 心胸外科
傳染性：無傳染性
治療方法：藥物治療
治癒率：70%治療周期：1-2個月
多發人群：男性人群多見
治療費用：不同醫院收費標準不一致，市三甲醫院約（10000 —— 30000元
典型症狀：端坐呼吸 勞力性呼吸困難 呼吸困難
臨床檢查：脈搏強弱 毛細血管搏動征 藍多耳菲征
併發症：主動脈瓣關閉不全 感染性心內膜炎 心力衰竭
病因
1、急性主動脈瓣關閉不全多見於感染性心內膜炎，因感染毀損了瓣膜，造成瓣葉穿孔，或由於贅生物使瓣葉不能完全合攏，或炎症癒合後形成疤痕和攣縮，或瓣葉變性和脫垂，均可導致主動脈瓣返流。外傷引起主動脈瓣關閉不全較少見，可發生於主動脈瓣狹窄分離術或瓣膜置換術後，亦可由外傷造成非穿通性升主動脈撕裂所致。逆向性主動脈夾層分離累及主動脈瓣環亦可引起急性或慢性主動脈瓣關閉不全。
2、主動脈瓣關閉不全的主要病理生理改變是由於舒張期左心室內壓力大大低於主動脈，大量血液返流回左心室，使左心室舒張期負荷加重(正常左心房回流和異常主動脈返流)，左心室舒張末期容積逐漸增大，舒張末期壓力可正常;由於血液返流主動脈內阻力下降，故早期收縮期左心室心搏量增加，射血分數正常。隨着病情的進展，返流量增多，可達心搏量的80%，左心室進一步擴張，心肌肥厚，左心室舒張末期容積和壓力顯著增加，收縮壓亦明顯上升。當左心室收縮減弱時，心搏量減小。早期靜息時輕度降低，運動時不能增加;晚期左心室舒張末期壓力升高，並導致左心房，肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。由於主動脈瓣返流明顯時，主動脈舒張壓明顯下降，冠脈灌注壓降低。心肌血供減小，進一步使心肌收縮力減弱。
3、急性主動脈瓣關閉不全時，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相應增加，左心室舒張末期壓力迅速而顯著上升，可引起急性左心功能不全;左心室舒張末期壓力升高，使冠脈灌注壓與左室腔內壓之間的壓力階差降低，引起心內膜下心肌缺血，心肌收縮力減弱。上述因素可使心搏量急驟下降，左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。此時交感神經活性明顯增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒張壓降低可不顯著，脈壓不大。
臨床表現
一、症狀
通常情況下，主動脈瓣關閉不全患者在較長時間內無症狀，即使明顯主動脈瓣關閉不全者到出現明顯的症狀可長達10～15年;一旦發生心力衰竭，則進展迅速。
1.心悸 心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由於左心室明顯增大，心尖搏動增強所致，尤以左側臥位或俯臥位時明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由於脈壓顯著增大， 常感身體各部有強烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。
2.呼吸困難 勞力性呼吸困難最早出現，表示心臟儲備能力已經降低，隨着病情的進展，可出現端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難。
3.胸痛 心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發生可能是由於左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動時，和靜息時發生，持續時間較長，對硝酸甘油反應不佳;夜間心絞痛的發作，可能是由於休息時心率減慢致舒張壓進一步下降，使冠脈血流減小之故;亦有訴腹痛者，推測可能與內臟缺血有關。
4.暈厥 當快速改變體位時，可出現頭暈或眩暈，暈厥較少見。
5.其他症狀 疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現夜間陣發性呼吸困難或夜間心絞痛發作時。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。
急性主動脈瓣關閉不全時，由於突然的左心室容量負荷加大，室壁張力增加，左心室擴張，可很快發生急性左心衰竭或出現肺水腫。
二、體徵
1.心臟聽診 主動脈瓣區舒張期雜音，為一高調遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時明顯。最響區域取決於有無顯著的升主動脈擴張;風濕性者主動脈擴張較輕，在胸骨左緣第3肋間最響，可沿胸骨緣下傳至心尖區;馬凡綜合徵或梅毒性心臟所致者，由於升主動脈或主動脈瓣環可有高度擴張，故雜音在胸骨右緣第二肋間最響。一般主動脈瓣關閉不全越嚴重，雜音所占的時間越長，響度越大。輕度關閉不全者，此雜音柔和，僅出現於舒張早期，只在病人取坐位前傾、呼氣末才能聽到;較重關閉不全時，雜音可為全舒張期且粗糙;在重度或急性主動脈瓣關閉不全時，由於左心室舒張末期壓力增高至與主動脈舒張壓相等，故雜音持續時間反而縮短。如雜音帶音樂性質，常提示瓣膜的一部分翻轉、撕裂或穿孔。主動脈夾層分離有時也出現音樂性要音，可能是由於舒張期近端主動脈內膜通過主動脈瓣向心室脫垂或中層主動脈管腔內血液流動之故。
明顯主動脈瓣關閉不全時，在心底部主動脈瓣區常可聽到收縮中期噴射性，較柔和，短促的高調雜音，向頸部及胸骨上凹傳導，為極大的心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致，並非由器質性主動脈瓣狹窄引起。心尖區常可聞及一柔和，低調的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由於主動脈瓣大量返流，衝擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟並使其震動，引起相對性二尖瓣狹窄;同時主動脈瓣返流血與左心房回流血發生衝擊，混合，產生渦流所致。此雜音在用力握掌時增強，吸入亞硝酸異戊酯時減弱。當左心室明顯擴大時，由於乳頭肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖區聞及全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導。
瓣膜活動很差或反流嚴重時主動脈瓣第二心音減弱或消失;常可聞及第三心音，提示左心功能不全;左心房代償性收縮增強時聞及第四心音。由於收縮期心搏量大量增加，主動脈突然擴張，可造成響亮的收縮早期噴射音。
急性嚴重主動脈關閉不全時，舒張期雜音柔和，短促;第一心音減弱或消失，可聞及第三心音;脈壓可近於正常。
2.其他體徵 顏面較蒼白，心尖搏動向左下移位，範圍較廣，且可見有力的抬舉性搏動。心濁音界向左下擴大。主動脈瓣區可觸到收縮期震顫，並向頸部傳導;胸骨左下緣可觸到舒張期震顫。頸動脈搏動明顯增強，並呈雙重搏動。收縮壓正常或稍高，舒張壓明顯降低，脈壓差明顯增大。可出現周圍血管體徵：水沖脈(Corrigan's pulse)，毛細血管搏動征[1](Quincke's sign)，股動脈槍擊音(Traube's sign)，股動脈收縮期和舒張期雙重雜音(Duroziez's sign)，以及頭部隨心搏頻率的上下擺動(de-Musset's sign)。肺動脈高壓和右心衰竭時，可見頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢水腫。<br
診斷
主動脈瓣關閉不全的診斷一：早期無症狀，或有心前區不適或頭部動脈搏動感;晚期可出現左心衰竭症狀，急性重症患者有胸痛。<br
主動脈瓣關閉不全的診斷二：毅面蒼白，心尖博動向左下移位，呈抬舉性，心濁音界增大呈靴形，主動脈瓣區及胸骨左緣第3～4肋間可聞有舒張期、高音調、遞減型哈氣樣雜音，向心尖部傳導;心尖區可聞及低調柔和的舒張中期雜音(Austin-Flint雜音);舒張壓下降，脈壓增大，可出現四周血管征，如水沖脈、槍擊音、毛細血管捕動及Durozicr征。
主動脈瓣關閉不全的診斷三：輔助檢查：
(1)X線檢查：左心室擴大伴升主動脈屈曲、延長，形如靴狀;透視可見主動脈博動增強和左室捕支配合呈「搖椅式」搏動。
(2)心電圖檢查：電軸左偏，左室肥厚伴勞損。
(3)超聲心動圖檢查：對確診關閉不全及病因很有幫助。
鑑別診斷
1、肺動脈瓣關閉不全[2]：本病常為肺動脈高壓所致，此時頸動脈搏動正常，肺動脈瓣區第二心音亢進，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時增強，用力握拳時無變化，心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動脈主幹突出，多見於二尖瓣狹窄，亦可見於房間隔缺損。
2、主動脈竇瘤破裂 ：本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續性雜音，但有時雜音呈來往性與主動脈瓣關閉不全同時有收縮期雜音者相似，但有突發性胸痛，進行性右心功能衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。
3、冠狀動靜脈瘺：多引起連續性雜音，但也可在主動脈瓣區聽到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響，但心電圖及X線檢查多正常，主動脈造影可見主動脈與冠狀靜脈竇，右心房，室或肺動脈總干之間有交通。
治療
慢性主動脈瓣關閉不全患者，其左心功能代償期可長達20～30年，但一旦發生左心功能衰竭，則病情常迅速惡化，如不積極治療常在2～3年內死亡。急性主動脈瓣關閉不全患者，由於大量血液突然反流至左心室，常在短期內發生急性左心衰竭，即使積極藥物治療，病死率相當高。因此急、慢性主動脈瓣關閉不全患者應在左心衰竭出現前進行人工瓣膜置換術。
1.慢性主動脈瓣關閉不全代償期治療
(1)對無症狀輕度主動脈瓣關閉不全患者：在發生意外創傷，或在牙科、各種外科手術和器械檢查時，應給予青黴素做預防性治療，防止感染性心內膜炎發生。
(2)對中、重度主動脈瓣關閉不全伴左心室明顯擴大者：雖無左心功能不全表現，目前推薦應用血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI)，降低後負荷，從而減少反流量。
(3)積極防治風濕熱。
(4)積極治療心律失常及感染。
2.慢性主動脈瓣關閉不全失代償期治療
(1)發生左心功能不全及心絞痛時：應給予洋地黃和利尿藥治療。並輔以ACE抑制藥、哌唑嗪或硝酸酯等擴血管藥治療；
(2)發生難治性肺水腫時：可應用硝普鈉50mg加入10%葡萄糖500ml或Mg-GIK液500ml內靜滴，從起始10μg/min滴速，以後每5～10分鐘遞增10μg/min，直至達到滿意血流動力學效應或75～150μg/min速度為止，如血壓偏低，可加用多巴胺40～80mg於硝普鈉內靜滴。待病情穩定後，儘早作好手術準備。
(3)慢性主動脈瓣關閉不全的手術時機：應在不可逆性左心室擴張發生前行主動脈瓣置換術。超聲心動圖測量的左心室大小和左室射血分數(EF)降低是左心衰竭出現前進行瓣膜置換術的主要無創依據。①左室收縮末內徑≤55mm；②EF＞45%，是手術能逆轉左心室擴張的限度，因此主動脈瓣置換術應在左心室擴張及左心功能達到這一限度之前進行。
視頻
主動脈瓣關閉不全如何治療
主動脈瓣關閉不全