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克隆氏病又名局限性腸炎、肉芽腫性腸炎、慢性腸壁全層炎,是一原因不明的疾病。其主要表現為全腸壁的非特異性肉芽腫性炎症,可侵及胃腸道的任何部位,而以迴腸最多見,多呈節段性分布。[1]

克隆恩氏病,也叫克羅恩病,是一種慢性、復發性、原因不明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病。病變可發生於消化道(自口腔至肛門)的任何部位,呈節段性或跳躍式分布,但以末段迴腸和右半結腸最多見。臨床上以腹痛腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點,可伴有發熱、貧血、營養障礙以及關節、皮膚口腔粘膜、肝臟等腸外損害。本病有終生復發傾向,重症患者遷延不愈,預後不良。發病年齡多在15~30歲,但首次發作可出現在任何年齡組,男女罹病近似。本病分布於世界各地,國內較歐美少見。近十年來臨床上已較前多見.[2]

病因

病因尚未完全明了。可能與感染、自身免疫、遺傳等因素有關。

臨床表現

克隆氏病起病緩慢,病程較長,少數為急性起病。其臨床表現、病情輕重多和病變部位、程度及病期有關。

  1. 腹痛:是最常見的症狀,呈間歇性發作,伴有腸鳴音增強,病變進一步發展,可出現不完全性腸梗阻,此時常有腹脹,甚至出現腸型。
  2. 腹瀉:大部分人有腹瀉,大便次數與病變範圍有關,多為軟便或稀便,一般無肉眼可見的粘液、膿血。廣泛瀰漫性小腸病變可有水樣便或脂肪瀉,與進食纖維豐富的食物有關。病變涉及結腸遠端時,常有里急後重,其表現潰瘍性結腸炎相似。
  3. 全身症狀:體重減輕、貧血、低蛋白血症、水與電解質平衡失調及營養缺乏等。1/3病人有低熱或中等發熱,查體見腹部可有腫塊、局部壓痛等體徵。
  4. 肛門及直腸周圍病變:膿腫、竇道、瘺管形成是克隆氏病常見的表現。[3]

診斷

  1. 青壯年患者,有慢性腹痛、腹瀉、發熱、右下腹壓痛及腫塊等臨床表現。
  2. 實驗室檢查:血白細胞數增多,可有血紅蛋白降低、血沉加快。糞便潛血試驗可呈陽性,如病變累及直腸和結腸可有粘液及膿血便。血清蛋白電泳及中ß2可升高。
  3. X線鋇餐檢查:主要的X線表現為節段性腸段受累、常以迴腸末端及右半結腸為主,病變的腸粘膜皺襞粗亂,可見廣泛的卵石樣充盈缺損,腸輪廓不規則,其邊緣可呈小鋸齒狀。部分患者可有瘺管及腸梗阻的X線徵象。
  4. 纖維結腸鏡檢查:可見粘膜水腫,卵石樣隆起,伴有圓形、線型或裂隙樣潰瘍。兩處病變之間腸腔可呈正常。有的病人可有腸腔狹窄及腸瘺形成。活組織病理檢查可有助於診斷。

護理

一般治療與護理:處於活動期的病人應臥床休息,應進易消化、富營養、高維生素飲食。病情嚴重者宜禁食,可用全胃腸外營養治療。注意及時糾正水、電解質平衡失調。[[貧血\\、營養缺乏者,予以補充維生素B12、葉酸及輸血和白蛋白。腹瀉嚴重者,注意肛周皮膚護理,注意觀察大便的性質和量及出血情況,及時與醫師聯繫。[4]

  1. 水楊酸偶氮磺胺吡啶(SASP)對本病有一定療效,特別對結腸克隆氏病。此藥口服後在腸內分解為5-氨基水楊酸,起到消炎作用。服藥後可有噁心、嘔吐、皮疹、白細胞減少等副作用。用藥期間應定期複查血象。
  2. 腎上腺糖皮質激素,此類藥物可以抑制炎症和免疫反應,減輕毒性症狀,可靜脈用氫化可的松或口服強的松等。在用此類藥物時必須按醫囑進行,不能隨意加減、停服或因各種原因而漏服藥。
  3. 灌腸治療:病變在左半結腸者,可用琥珀氫化考的松每晚灌腸治療,也可試用其它中藥灌腸,治療方法詳見潰瘍性結腸炎。
  4. 瘺管的治療和護理:瘺管形成是克隆氏病常見的表現。內瘺可通向其它腸段或臟器,外瘺可經腹壁、肛周通向體外。腸瘺發生後易引起感染和消化液丟失,造成水、電解質平衡和酸鹼平衡失調、營養障礙和腸梗阻。所以,腸瘺的治療應包括糾正水、電解質失衡,補充營養,糾正貧血,控制感染和預防併發症。
  • 補充營養、糾正水與電解質失衡。
  • 控制感染、預防併發症。腸瘺後排出的腸液中含有大量消化酶,造成腸瘺周圍組織糜爛、感染和出血。腸穿孔可致腹腔內膿腫、膿毒敗血症,病人抵抗力低,容易使感染擴散,危及生命。吸引療法可使腸液不外溢,不使周圍組織糜爛、防止感染。一般用雙腔管作負壓吸引。要準確記錄24小時引流量及其性質,保持瘺口周圍皮膚清潔乾燥,及時更換潮濕敷料。瘺口周圍的皮膚,可塗一薄層氧化鋅軟膏,其附着力強,並有收斂和抗消化液腐蝕作用。

漏出的腸液腐蝕血管,可引起嘔血、便血,或瘺管出血。在臨床護理中,應仔細觀察,及時發現病情變化,及早做出相應的處理。經內科治療無效者可考慮外科手術治療,但由於手術後復發率高,手術適應症一般限於有腸穿孔,完全性腸梗阻瘺管和膿腫形成或難以控制的大出血和癌變時。

治療

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近年來,常用以下方法治療克隆氏病:

首先,在活動期口服水楊酸偶氮磺胺吡啶 (SASP)2~6g/d,分4次服用,一般3~4周見效;維持量1~2g/d,一般口服1~2年。或口服5-氨基水楊酸(5-ASA)微顆粒,每次0.5g,每日3次,對結腸病變療效尤佳。

另外,每天口服強的松30~60mg,10~14天以後漸減量,直至每日5mg維持。如用6-甲基強的松龍,開始每天給48mg,逐漸減至每日12mg,維持2年。不能耐受口服者,急性期可用氫化可的松200~400mg或ACTH120單位靜滴,14日後改口服強的松維持。對直腸病變可用倍他米松5mg 或氫化可的松琥珀酸鹽20~100mg保留灌腸,還可與SASP、錫類散等藥物一起合併灌腸。

其他藥物如:硫唑嘌呤每日1.5mg/kg體重,分次口服;也可口服6-巰基嘌呤,對慢性復發病人,療程約1年;尚可使用環胞菌素A及免疫增強劑如左旋咪唑、干擾素、轉移因子、卡介苗及免疫球蛋白製劑。採用滅滴靈、廣譜抗生素及抗結核治療者也有報道,但療效評價不一。

本病半數病例最終需作外科手術切除病變腸段,5~10年內有部分病例可能仍需再次手術。

併發症

腸梗阻最常見,其次是腹腔內膿腫,可出現吸收不良綜合症,偶可並發急性穿孔或大量便血。中毒性巨結腸罕見。直腸或結腸粘膜受累者可發生癌變。腸外併發症有膽石症,系膽鹽的腸內吸收障礙引起;可有尿路結石,可能與脂肪吸收不良使腸內草酸鹽吸收過多有關。脂肪肝頗常見,與營養不良及毒素作用等因素有關。

視頻

克羅恩病究竟是什麼病

參考文獻