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阿爾茨海默病

阿爾茨海默病
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阿爾茨海默病(AD)是一種起病隱匿的進行性發展的神經系統退行性疾病。臨床上以記憶障礙、失語、失用、失認、視空間技能損害、執行功能障礙以及人格和行為改變等全面性痴呆表現為特徵,病因迄今未明。65歲以前發病者,稱早老性痴呆;65歲以後發病者稱老年性痴呆。 [1]

該病可能是一組異質性疾病,在多種因素(包括生物和社會心理因素)的作用下才發病。從目前研究來看,該病的可能因素和假說多達30餘種,如家族史、女性、頭部外傷、低教育水平、甲狀腺病、母育齡過高或過低、病毒感染等。

別稱 英文名稱 就診科室
老年痴呆症
Alzheimer disease,AD
神經科
多發群體 常見病因 常見症狀
70歲以上人群
不明
認知功能下降、行為障礙、生活能力逐漸下降

目錄

病因

家族史

 
阿爾茨海默病
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阿爾茨海默病病因
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絕大部分的流行病學研究都提示,家族史是該病的危險因素。某些患者的家屬成員中患同樣疾病者高於一般人群,此外還發現先天愚型患病危險性增加。進一步的遺傳學研究證實,該病可能是常染色體顯性基因所致。

一些軀體疾病

如甲狀腺疾病、免疫系統疾病、癲癇等,曾被作為該病的危險因素研究。

頭部外傷

頭部外傷指伴有意識障礙的頭部外傷,腦外傷作為該病危險因素已有較多報道。臨床和流行病學研究提示嚴重腦外傷可能是某些該病的病因之一。

其他

免疫系統的進行性衰竭、機體解毒功能削弱及慢病毒感染等,以及喪偶、獨居、經濟困難、生活顛簸等社會心理因素可成為發病誘因。 [2]

臨床表現

 
阿爾茨海默病症狀
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該病起病緩慢或隱匿,病人及家人常說不清何時起病。多見於70歲以上(男性平均73歲,女性為75歲)老人,少數病人在軀體疾病、骨折或精神受到刺激後症狀迅速明朗化。女性較男性多(女∶男為3∶1)。主要表現為認知功能下降、精神症狀和行為障礙、日常生活能力的逐漸下降。根據認知能力和身體機能的惡化程度分成三個時期。

第一階段(1~3年)

輕度痴呆期。表現為記憶減退,對近事遺忘突出;判斷能力下降,病人不能對事件進行分析、思考、判斷,難以處理複雜的問題;工作或家務勞動漫不經心,不能獨立進行購物、經濟事務等,社交困難;儘管仍能做些已熟悉的日常工作,但對新的事物卻表現出茫然難解,情感淡漠,偶爾激惹,常有多疑;出現時間定向障礙,對所處的場所和人物能做出定向,對所處地理位置定向困難,複雜結構的視空間能力差;言語詞彙少,命名困難。

第二階段(2~10年)

 
阿爾茨海默病病因
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中度痴呆期。表現為遠近記憶嚴重受損,簡單結構的視空間能力下降,時間、地點定向障礙;在處理問題、辨別事物的相似點和差異點方面有嚴重損害;不能獨立進行室外活動,在穿衣、個人衛生以及保持個人儀表方面需要幫助;計算不能;出現各種神經症狀,可見失語、失用和失認;情感由淡漠變為急躁不安,常走動不停,可見尿失禁。

第三階段(8~12年)

重度痴呆期。患者已經完全依賴照護者嚴重記憶力喪失,僅存片段的記憶;日常生活不能自理,大小便失禁,呈現緘默、肢體僵直,查體可見錐體束征陽性,有強握、摸索和吸吮等原始反射。最終昏迷,一般死於感染等併發症。 [3]

診斷

 
阿爾茨海默病
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美國國立神經病語言障礙卒中研究所AD及相關疾病協會(NINCDS-ADRDA)規定的診斷標準。可能為AD的診斷標準:A加上一個或多個支持性特徵B、C、D或E。

核心診斷標準

A.出現早期和顯著的情景記憶障礙,包括以下特徵 1.患者或知情者訴有超過6個月的緩慢進行性記憶減退。 2.測試發現有嚴重的情景記憶損害的客觀證據:主要為回憶受損,通過暗示或再認測試不能顯著改善或恢復正常。 3.在AD發病或AD進展時,情景記憶損害可與其他認知功能改變獨立或相關。

支持性特徵

 
阿爾茨海默病症狀
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B.顳中回萎縮 使用視覺評分進行定性評定(參照特定人群的年齡常模),或對感興趣區進行定量體積測定(參照特定人群的年齡常模),磁共振顯示海馬、內嗅皮質、杏仁核體積縮小。 C.異常的腦脊液生物標記 β澱粉樣蛋白1-42(Aβ1-42)濃度降低,總Tau蛋白濃度升高,或磷酸化Tau蛋白濃度升高,或此三者的組合。 將來發現並經驗證的生物標記。 D.PET功能神經影像的特異性成像 雙側顳、頂葉葡萄糖代謝率減低。 其他經驗證的配體,包括匹茲堡複合物B或16-[(2-18F-氟乙基)-甲氨基]-2-萘基亞乙基丙二氰(18F-FDDNP)。 E.直系親屬中有明確的AD相關的常染色體顯性突變。

 
阿爾茨海默病
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排除標準

病史:突然發病;早期出現下列症狀:步態障礙癲癇發作行為改變。 臨床表現:局灶性神經表現,包括輕偏癱感覺缺失視野缺損;早期錐體外系症狀。 其他內科疾病,嚴重到足以引起記憶和相關症狀:非AD痴呆、嚴重抑鬱、腦血管病、中毒和代謝異常,這些還需要特殊檢查。與感染性或血管性損傷相一致的顳中回MRI的FLAIR或T2信號異常。

確診AD的標準

如果有以下表現,即可確診AD:既有臨床又有組織病理(腦活檢或屍檢)的證據,與NIA-Reagan要求的AD屍檢確診標準一致。兩方面的標準必須同時滿足。 既有臨床又有遺傳學(1號、14號或21號染色體的突變)的AD診斷證據;兩方面的標準必須同時滿足。 [4]

治療

 
阿爾茨海默病
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對症治療目的是控制伴發的精神病理症狀

(1)抗焦慮藥 (2)抗抑鬱藥 (3)抗精神病藥

益智藥或改善認知功能的藥

目的在於改善認知功能,延緩疾病進展。
(1)作用於神經遞質的藥物 膽鹼能系統阻滯能引起記憶、學習的減退,與正常老年的健忘症相似。
(2)腦代謝賦活藥物 此類藥物的作用較多而複雜,主要是擴張腦血管,增加腦皮質細胞對氧、葡萄糖、氨基酸和磷脂的利用,促進腦細胞的恢復,改善功能腦細胞,從而達到提高記憶力目的。 [5]

預後

由於發病因素涉及很多方面,絕不能單純的藥物治療。臨床細緻科學的護理對患者行為矯正、記憶恢復有着至關重要的作用。對長期臥床者,要注意大小便,定時翻身擦背,防止壓瘡發生。對興奮不安患者,應有家屬陪護,以免發生意外。注意患者的飲食起居,不能進食或進食困難者給予協助或鼻飼。加強對患者的生活能力及記憶力的訓練。 [6]

參考來源

  • 王嘉璽. 阿爾茨海默病. 《 生物技術通訊 》 , 2002
  • 李林,張蘭. Action Characteristics of Traditional Chinese Medicine in Treatment of Alzheimer's Disease%中藥治療阿爾茨海默病的作用特點. 《 生物化學與生物物理進展 》 , 年
  • 洪震. 我國近年阿爾茨海默病流行病學研究現狀與展望. 《 WanFang 》 , 年
  • 田金洲,時晶,苗迎春,王平等. 阿爾茨海默病的流行病學特點及其對公共衛生觀念的影響. 《 湖北中醫學院學報 》 , 2009
  • 郭起浩,秦震,呂傳真. 阿爾茨海默病認知功能量表述評. 《 中華神經科雜誌 》 , 2000

文獻來源