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兒童期崩解症。原圖鏈接

兒童期崩解症(Childhood Disintegrative Disorder,縮寫CDD)也稱為Heller症候群和崩解性精神病或「童年瓦解性障礙」。它是一種罕見疾病,其特徵是在語言、社會功能和動作技能方面的發育遲緩(或嚴重和突然的退化)。患兒一般在三/四歲以前發育正常,然後出現明顯的退步現象,原本獲得的能力在幾周或數月內很快消失。

概述

兒童期崩解症是在兒童時期出現的一種廣泛性發展障礙。大部分的小孩是在三到六歲之間發作。類似雷特徵候群的患者,小孩發病後逐漸喪失已習得的各式技巧,起先是失去情緒的控制,對環境良失興趣,明顯的社交退縮的行為出現。[1]

在1908年奧地利維也納教育家 西奧多·海勒醫生Theodore Heller 首先觀察到六個兒童的個案, 他們在三到四歲前發展正常, 之後就出現顯著的發展和行為的退化, 以後僅有非常少許的改善,他用"幼兒癡呆症"(dementia infantilism)稱呼這種狀況, 後來又改用 "海勒症候群" (Heller syndrome), 現在則用兒童期崩解症 (Klin & Volkmar, 1999).[2]

發現

有些患兒其智力可很快降至中重度精神發育遲緩者水平。在起病初期可出現明顯的焦慮、煩躁症狀,之後出現能力消失,包括說話表達、聽力理解、運動能力、玩耍能力、大小便控制等生活自理能力, 據美國華盛頓郵報旗下雜誌Slate報導,在發生猛烈的反轉之前,超過75%的兒童會經歷嚴重的焦慮和恐懼:整夜的噩夢和惴惴不安。這是大腦的「恐懼中心」——兩個半球深處的杏仁核受到強烈刺激時的情緒反應。研究人員未能成功找到這種疾病的原因。

出現機率

兒童期崩解症的出現率非常低, 文獻中總共只有約一百位的個案報告. 一般言, 早期的發展完全正常, 兒童可以會有語句表達的能力, 之後發生嚴重的發展退化, 其行為徵狀和自閉症相似。每10萬名兒童中,只有1-2名,發病時間從2-10歲不等,有的人在數天或數周內急劇爆發,有的在更長時間緩慢發作。

症狀

與自閉症相似

兒童期崩解症與自閉症有一些相似之處,有時被認為是一種功能低下形式的自閉症。2013年5月,根據新的DSM-5手冊,CDD這一術語以及其他類型的自閉症被融合到名為自閉症譜系障礙的診斷術語中。因此,此症現在也被稱為「退行性自閉症」,這個術語現在可以指涉及退行的任何類型自閉症譜系障礙,包括CDD。ICD-10和DSM-IV將其與自閉症、Rett氏症、Asperger氏症一起歸為廣泛性發育障礙(PDD),但DSM-5將其歸為自閉症譜系障礙。據估計,發病率約為10萬分之一。 男孩的發病率是女孩的4-8倍。

診斷標準

美國精神醫學學會精神疾病診斷與統計手冊第四版 (DSM-IV) (American Psychiatric Association, 1994)兒童期崩解症的診斷標準如下:
一. 至少出生後前兩年明顯的正常發展, 表現出符合年齡的語文和非語文溝通, 社會關係, 遊戲, 和適應行為.[3]:
二. 臨床上顯著的喪失原先已有的技能 (在十歲前), 在下列的領域中至少有兩項:

  1. 語言理解或表達
  2. 社交技能或適應行為
  3. 大小便的控制
  4. 遊戲
  5. 動作技能

三. 在下列的領域中至少有兩項不正常的功能:

  1. 社交互動方面本質的障礙 (如非語文的障礙, 無法發展同儕關係, 缺乏社會和情感的交互性)
  2. 溝通方面質的障礙 (如缺乏口語或遲緩, 無法主動或維持會話, 刻板和重複的語言使用, 缺乏變化的假裝性遊戲)
  3. 有限的, 重複的, 和刻板的行為模式, 興趣, 和活動, 包括刻板性動作和態勢此障礙無法以其他特定的廣泛性發展障礙或精神分裂症做更佳解釋.
  4. 持續專注於物體之一部份

參考資料