外阴恶性神经鞘瘤查看源代码讨论查看历史
外阴恶性神经鞘瘤 |
英文名称 :malignant schwannoma of vulva 就诊科室 :肿瘤科 发病部位 :大多发生于大阴唇亦有见于小阴唇、阴阜 阴蒂和肛周 快速生长常伴有疼痛 不能行走 |
外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。 [1]
病因
外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。 [2]
临床表现
外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。 [3]
检查
诊断
治疗
手术
早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术(盆腔廓清术)。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。
放疗
放疗的作用尚不确切,尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。
化疗
对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶,常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。 [6]
文献来源
- ↑ 外阴恶性神经鞘瘤39健康网
- ↑ 外阴恶性神经鞘瘤怎么办有来医生
- ↑ 外阴恶性神经鞘瘤有哪些症状?39健康网
- ↑ 外阴恶性神经鞘瘤应该做哪些检查?39健康网
- ↑ 怎么诊断外阴恶性神经鞘瘤家庭医生在线
- ↑ 外阴恶性神经鞘瘤怎么治疗有来医生