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外阴恶性颗粒细胞瘤

外阴恶性颗粒细胞瘤 原图链接

就诊科室 ：肿瘤科，妇科 多发群体 ：妇女 发病部位 ：阴唇 常见病因 ：施万细胞的转移 常见症状 ：真皮或皮下孤立的无痛结节 大小从1.5～12cm不等，质硬

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外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源，有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤，但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12厘米不等，质硬。

病因

恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞（称恶性颗粒性肌母细胞）、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持来源于施万细胞。

临床表现

恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂。多单发，多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。

检查

1.肿瘤标志物检查。

2.p53抑癌基因检测。

3.组织病理学检查

（1）大体表现 肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。

（2）镜下表现 瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富，充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确。

（3）免疫组化 瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性，CD68和CD57（Leu-7）可为阳性，但特异性均不强。

由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显，而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多，同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶，所以良、恶性较难鉴别，尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性，而生物学行为是恶性的一面，要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材，多切片，仔细查找核异型区，特别注意血管侵犯。

诊断

恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和免疫组化染色，认为需具有：核分裂象增多；肿块坏死；空泡状核伴大的核仁；显著的梭形；Ki-67>10%和p53阳性。异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为，而核的异型和局部浸润并不能作为诊断恶性的标准。

鉴别诊断

应与下列疾病鉴别：

外阴平滑肌瘤

该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。

外阴纤维瘤

此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。

外阴恶性肿瘤

如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。

治疗

手术

广泛局部切除和区域淋巴结切除。

放疗

以往认为该瘤对放疗不敏感，但Ramos等（2000）提出对局部肿块，不能完全切除或切缘阳性的患者，可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。

预后

本瘤预后差，生长快，局部复发率高，复发在术后2～6年（中位复发时间3年）。本瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。