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外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤

外阴隆突性纤维肉瘤 原图链接

英文名称 ：dermatofi-brosarcoma protuberan 就诊科室 ：皮肤科 多发群体 ：中年人 发病部位 ：躯干及四肢 常见症状 ：躯干及四肢等处有硬性斑块 肤色或暗红色等

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外阴隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮，缓慢生长的肿瘤，目前肿瘤起源不明。

病因

病因和发病机制不明。

临床表现

患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

诊断

组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50%～95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。

治疗

Mohs显微外科切除，复发率为2%；广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。

参考来源

• 郑明章，陈志坚，林志雄.   放射治疗在隆突性皮肤纤维肉瘤中的地位． 《 中华放射肿瘤学杂志 》 ， 2000  
• 黄晓赤，罗克枢，雷士泽等.   隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能． 《 临床与实验病理学杂志 》 ， 1999  
• 赵东兵，徐立斌，李正江等.   隆突性皮肤纤维肉瘤85例临床分析． 《 WanFang 》 ， 2002  
• 王坚，朱雄增，森光洋介等.   伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析． 《 CNKI 》 ， 2001  
• 敬基刚，彭玉兰，罗燕，李永忠.   超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤． 《 CNKI 》 ， 2009