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外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤
外阴隆突性纤维肉瘤
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英文名称 :dermatofi-brosarcoma protuberan

就诊科室 :皮肤科

多发群体 :中年人

发病部位 :躯干及四肢

常见症状 :躯干及四肢等处有硬性斑块

肤色或暗红色等

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤(DSFP)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮,缓慢生长的肿瘤,目前肿瘤起源不明。 [1]

病因

病因发病机制不明[2]

临床表现

患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部、颈部,掌跖不受累。10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展,开始为硬性斑块,肤色或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。 [3]

诊断

组织学特点临床资料主要的依据,免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中,DFSP瘤细胞对波形蛋白(Vimentin)呈强而弥漫性的阳性反应;CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应,阳性率为72%~92%。溶菌酶(Lysozyme)呈局灶性阳性反应;平滑肌肌动蛋白(SMA)在DFSP的表达阳性率为50%~95%,但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。 [4]

治疗

Mohs显微外科切除,复发率为2%;广泛切除的患者其复发率可达11%~50%。手术切除,手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。 [5]

参考来源

  • 郑明章,陈志坚,林志雄.   放射治疗在隆突性皮肤纤维肉瘤中的地位. 《 中华放射肿瘤学杂志 》 , 2000  
  • 黄晓赤,罗克枢,雷士泽等.   隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能. 《 临床与实验病理学杂志 》 , 1999  
  • 赵东兵,徐立斌,李正江等.   隆突性皮肤纤维肉瘤85例临床分析. 《 WanFang 》 , 2002  
  • 王坚,朱雄增,森光洋介等.   伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析. 《 CNKI 》 , 2001  
  • 敬基刚,彭玉兰,罗燕,李永忠.   超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤. 《 CNKI 》 , 2009

文献来源