川崎氏症查看源代码讨论查看历史

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川崎氏症(Kawasaki Disease)是一种全身性系统血管发炎症候群，目前造成的原因仍不清楚。此疾病也是儿童得到后天型心脏病的主要原因之一。主要发生在婴儿以及小于五岁的幼童，而男生与女生的比例约为 1.5 比 1。于1974年川崎富作 (Tomisaku Kawasaki) 医师首先用英文发表五十位川崎氏症病患以来 ，迄今已有超过 3200 篇文章发表探讨此疾病。川崎氏症的临床表现特点为长时间发烧，双侧非化脓性结膜炎，扩散性的黏膜发炎，多形性皮肤红疹，四肢末端充血浮肿与脱皮和颈部淋巴结病变。川崎氏症最严重的并发症则是急性冠状动脉症候群包括心肌炎、心肌梗塞和冠状动脉血管瘤的产生。

症状

典型的川崎氏症

典型的川崎氏症病征表现为超过五天的持续发高烧 (39-40°C)，严重者并可延长二至 三周、两眼结膜充血，但无分泌物、口腔黏膜变化， 如草莓舌或嘴唇红裂甚至出血、手脚之红斑、浮肿或 皮肤脱屑，特别是指尖周围、不同型态的皮疹，广泛分布于四肢和躯干、单侧或双侧急性非化脓性颈部淋 巴结肿大。

非典型的川崎氏症

非典型川崎氏症约占全部川崎氏症的 15%，病征的表现少于典型川崎氏症，但必须合并有冠状动脉病变。诊断川崎氏症上目前仍完全以临床症状为主，还没有任何一个具体的实验室检验数据 可用于确认及诊断川崎氏症。

诊断标准

川崎氏症诊断要件：

1. 发烧≧五天

2. 双侧非化脓性结膜炎

3. 大于 1.5 公分之颈部淋巴结肿大

4. 多形性皮肤红斑

5. 嘴唇或口腔黏膜异常：草莓舌，嘴唇干裂，广泛 性口咽部红肿

6. 四肢异常：手掌与脚掌水肿，手指及脚趾脱皮

在排除其他已知的疾病下，发烧合并其他至少四个诊断要件，便可确认是川崎氏症。

治疗

高剂量单次注射静脉免疫球蛋白(2 gm/kg)，合并阿斯匹灵 Aspirin (80~100 mg/kg/day)于急性期使用，用以抗发炎与抑制血小板凝集作用，而后改以低剂量阿斯匹灵(3~5mg/Kg/day)长期使用，直到血小板及红血球沉降速率回复正常。在三个月后确定冠状动脉正常，则考虑停药。若冠状动脉动脉瘤一直存在，则需持续服用低剂量阿斯匹灵。5%有接受治疗及15-25%之未接受治疗 的川崎氏症患者会引起冠状动脉瘤，较常见的中、小 型冠状动脉瘤，80%会在五年内消失，而有 1%会导致日后发生血栓、钙化、动脉狭窄和心肌梗塞，甚至会引起心肌炎、心外膜炎、瓣膜性疾病等，这正是造成川崎氏症病患者死亡的主要原因。

免疫球蛋白(IVIG)和阿斯匹灵(Aspirin)在川崎氏症中所扮演的角色

1. 免疫球蛋白目前对于治疗川崎氏症的机转仍未明，但有可能是因：能够调节细胞动素 (Cytokine)的生成、中和细菌表面的超级 原、增强人体 T细胞(T-cell)的免疫能力、向下调节抗体的生成、并有抗发炎的效果，可有效缓解发烧及降低急性发炎指数。在 2003 年发表的一篇系统性文献回顾 (Systemic review)中，使用高剂量的免疫球蛋白(2g/kg single dose) 相比于低剂量的免疫球蛋白 (400mg/kg×5 days)，30 天内发生冠状动脉病变的发生率为 3.2％比 15％(NNT=9，p value＝ 0.0055)，由此可证实高剂量的免疫球蛋白可有效降低川崎氏症所导致的冠状动脉并发症。

2. 阿斯匹灵则因有抗发炎及抗血小板作用，可降低川崎氏症可能造成的血栓及发炎反应。

外部连结

• 新光药讯第112期-川崎氏症之最新治疗准则

非典型川崎氏症 ‖ 黄𪻐宁（叶树人、陈木荣、黄大维）