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布加综合症
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布加综合症

布加氏综合症的症状=

对于很对人来说，布加氏综合症的非常陌生的。因此知道布加氏综合症症状的人是很少的。因此下面小编就来为大家简单的介绍一下。

1.急性型

多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。

起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。

如果患者属于爆发性的话，则患者会迅速出现肝性脑病，并且黄疸加重，同时患者还会重选少尿或者是无尿的症状。甚至严重的患者会引起多器官功能衰竭、自发性细胞性腹膜炎等一些列的并发症。

2.亚急性型

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。

黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS)，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。

胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

3.慢性型

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉著见于足靴区，有的出现慢性溃疡。

虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。

布加氏综合症治疗

患上布加氏综合症应该如何治疗呢?相信这是很多人都会关心的问题。因此，下面我们不妨一起来看一下布加氏综合症的治疗方法吧。

1.介入手术治疗

布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

2.内科治疗

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。

对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

3.外科治疗

(1)隔膜撕裂术

经右心房隔膜撕裂术方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

(2)下腔静脉-右心房分流术

①肝脏前径路

经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。

下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

②肝脏后径路

患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。

与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

(3)肠系膜上静脉-右心房分流术

以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

(4)根治性手术

根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

布加氏综合症的预防

1、避免长时间站或坐，应经常让腿做抬高、放下的运动。可能的话，最好能小走一番。

2、经常抬高双腿，高于心脏水平，并维持膝盖弯曲，以促进腿部血液循环。

3、避免经常提超过10千克的重物。

4、保持正常体重，以免因超重使腿部静脉负担增加。

5、每晚检查小腿是否有肿胀情况。

6、戒烟。

7、保持脚及腿部清洁，避免受伤。

8、如腿部皮肤比较干燥，应遵医嘱涂药。

9、晚上睡觉时，将腿垫高约15厘米。

10、养成每天穿著医用弹力袜，运动腿部1小时的习惯，散步、快走、骑自行车、跑步皆可。小腿静脉压过高的人，应在每天起床后，就穿上弹力袜，晚上睡觉时再脱下。