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心包胸腺瘤

心包胸腺瘤 原图链接

英文名称 ：thymoma 就诊科室 ：胸外科 常见病因 ：不明 常见症状 ：肿瘤长到一定体积，出现胸痛 胸闷、咳嗽及前胸部不适

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胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%。

临床表现

胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久，部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。

检查

X线检查

可以显示纵隔增宽，前纵隔肿物影像，并可了解心脏影有无增大，肺组织有无浸润。

胸部CT或MRI检查=

有助于了解肿瘤侵犯范围、大小和心包情况，以利于分期和制定治疗方案。

病理活检

治疗前活检做组织学分类是必要的，因为纵隔肿瘤种类很多，简单方法是，用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分类更好。必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时，决定可否施行手术。

诊断

X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔。 胸部CT是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。

鉴别诊断

需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤。畸胎瘤常发生在中青年，可无症状，或有反复发作的肺部感染，有时有咳出毛发或油脂样物的病史，X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影，囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定。

纵隔肿瘤误认为升主动脉瘤，或将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤均有发生。在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形、圆形阴影，沿自左心室，胸透可见肿块呈膨胀性搏动，听诊可闻及杂音，二维超声检查可发现升主动脉扩张，彩色多普勒检查可见湍流频谱，胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张。诊断有困难时可行升主动脉造影。

近年来MRI在临床上应用逐渐增多，对于心脏大血管畸形及血管瘤的诊断有特殊的价值，是区分纵隔肿瘤与升（降）主动脉瘤敏感而有效的检查方法。

并发症

重症肌无力

长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型；上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。 目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。

单纯红细胞再生障碍性贫血

与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的，原因不清，也可继发于药物、感染和肿瘤。

肾病综合征肾炎

肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是，胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。

治疗

治疗原则

胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状，延长患者存活时间。

手术时应注意的问题

孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别，这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。

预防

本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生，一旦出现则应该积极治疗，防止疾病进一步发展。

参考来源

• 蒋智铭，张容轩.   胸腺瘤的病理学诊断和Marino,Muller—Hermelink分类． 《 临床与实验病理学杂志 》 ， 1999  
• 李保华，尹伶，姜海平等.   伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点(附96例分析)． 2000  
• 印洪林，周晓军.   胸腺瘤的分类与病理诊断． 《 医学研究生学报 》 ， 2003  
• 高春华，许广生.   重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2007  
• 田燕雏，赵凤瑞，束晓根等.   胸腺瘤并重症肌无力危象的围手术期治疗． 《 中华胸心血管外科杂志 》 ， 2001