急性早幼粒细胞白血病查看源代码讨论查看历史

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急性早幼粒细胞白血病是全国科学技术名词审定委员会审定、公布的科技术语。

历史名词是历史上曾出现的事件及事物的名称，例如“禅让”，传说古代实行举荐贤能之人为首领继承人的一种制度，据文献记献：有尧举舜、舜举禹、禹先举皋陶、皋陶死禹又举益等历史故事。

名词解释

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）是急性髓细胞白血病（AML）的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。

病理简介

造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物（苯等）或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。

分型

发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：

ANLL分为8型

即粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）、急髓微分化型（M0）；

ALL分为L1 、L2和L3型

近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80%以上；另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，疗效显著，是近年来的重要发现；骨髓移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。

流行病学

急性早幼粒细胞白血病在临床上并不少见，病人常较年青年龄中位数30～38岁，10岁以下者罕见据中国完全统计M3的发病率高于西方国家的10%左右，占同期AML的18.7%有的地区如东北油田M3的发病率在AML中可能高达20%～30%，甚至更高，国外资料显示，欧洲中南美洲的拉丁裔民族发病率较高APL约占成人原发性AML的10%～15%，不过也可存在年龄和种族的差异。

病因

原发性APL的病因目前尚未完全清楚继发者常见于应用化疗和（或）放疗的肿瘤患者，也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道继发性APL的预后较好，其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近，但与化疗相关的AML明显不同。

特点

① 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；

② 常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者出现DIC；

③ 90%的患者出现特异性染色体t（15；17）（q22；q21）改变；

④ 对化疗敏感，但早期死亡率高，尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时，约有10%～20%患者死于时期出血；

⑤ 维A酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；

⑥ 持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险，多因并发性弥散性血管内凝血（DIC）或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血，而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进，使治疗结果和预后得到了很大的改善，早期死亡率明显下降。