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急性早幼粒細胞白血病

來自 搜狐網 的圖片

急性早幼粒細胞白血病是全國科學技術名詞審定委員會審定、公布的科技術語。

歷史名詞是歷史上曾出現的事件及事物的名稱[1],例如「禪讓」,傳說古代實行舉薦賢能之人為首領繼承人的一種制度,據文獻記獻:有堯舉舜、舜舉禹[2]、禹先舉皋陶、皋陶死禹又舉益等歷史故事。

目錄

名詞解釋

急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協作組定為急性髓細胞白血病M3型。

病理簡介

造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,並進入外周血液,而正常血細胞的製造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學毒物(苯等)或藥物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。

分型

發病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常於半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:

ANLL分為8型

即粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7)、急髓微分化型(M0);

ALL分為L1 、L2和L3型

近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛,血常規和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高,有些病人已治癒,除輸血和抗感染等對症支持治療外,聯合化療是當前主要的治療方法,由於新的有效化療藥物的不斷湧現和聯合用藥方法的改進,完全緩解率已達80%以上;另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟,療效顯著,是近年來的重要發現;骨髓移植可獲痊癒,但仍有一些問題尚待解決。

流行病學

急性早幼粒細胞白血病在臨床上並不少見,病人常較年青年齡中位數30~38歲,10歲以下者罕見據中國完全統計M3的發病率高於西方國家的10%左右,占同期AML的18.7%有的地區如東北油田M3的發病率在AML中可能高達20%~30%,甚至更高,國外資料顯示,歐洲中南美洲的拉丁裔民族發病率較高APL約占成人原發性AML的10%~15%,不過也可存在年齡和種族的差異。

病因

原發性APL的病因目前尚未完全清楚繼發者常見於應用化療和(或)放療的腫瘤患者,也有應用烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑制劑引起APL的報道繼發性APL的預後較好,其對治療的反應和長期生存率與原發者相近,但與化療相關的AML明顯不同。

特點

① 早幼粒細胞漿內充滿異常顆粒;

② 常伴有出血傾向發生率達72%~94%,嚴重者出現DIC;

③ 90%的患者出現特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變;

④ 對化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時,約有10%~20%患者死於時期出血;

⑤ 維A酸能誘導APL細胞分化成熟,砷劑能誘導其凋亡;

⑥ 持續緩解時間較長。以往APL的治療效果很差預後兇險,多因並發性彌散性血管內凝血(DIC)或原發性纖維蛋白溶解導致嚴重出血,而早期死亡。近年來隨着對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進,使治療結果和預後得到了很大的改善,早期死亡率明顯下降。

參考文獻