支氣管擴張檢視原始碼討論檢視歷史
簡稱支擴,是指支氣管持久性擴張並伴有支氣管壁的破壞。病理上支氣管壁毀損，呈持久不可逆的擴張變形，同時伴有周圍肺組織的慢性炎症。是胸外科現在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病。與功能性支氣管擴張或假性支氣管擴張不同，後者一旦控制了感染，支氣管有望恢復正常。近數十年來藥物治療效果顯著，致病因素明顯減少，發病率大幅度下降, 併發症也明顯下降。支氣管擴張臨床表現主要為慢性咳嗽、咳膿痰及反覆咯血。
本病多見於兒童及青年，可由多種病因引起，有一小部分有先天遺傳因素，有的伴其他先天性異常。治療上藥物雖能控制炎症，由於支擴本身病變為不可逆的，在抵抗力低時仍常有繼發性感染發生，在不少情況下還需要外科治療，最常行肺切除的疾病。
目錄
基本信息
主要症狀： 慢性咳嗽，反覆咯血，反覆肺感染
多發群體： 兒童和青年
傳染性： 無傳染性
西醫學名： 支氣管擴張
英文名稱： bronchiectasis
所屬科室： 內科 - 呼吸內科
臨床症狀
男多於女，發病多在兒童期，到手術治療時多已為青壯年。
最常見的症狀為慢性咳嗽、咳痰、咯血和反覆肺部感染，臨床症狀的輕重與支氣管病變的輕重和感染程度有關。
咳嗽是炎症刺激所致，主要為了排痰，當清晨排痰或體位引流時有陣咳，取患側在低位的側臥位，咳嗽即減輕，病變惡化痰增加時咳嗽加劇。咳痰與病變輕重、範圍與支氣管引流是否通暢有關，如病變加重，發熱、支氣管閉塞，痰量反而減少。病變靜止可能無痰，成「乾性支擴」。以咳痰為主的稱為「濕性支氣管擴張」，病變輕的病人每天有少量黃痰，重症痰量1天可達數百毫升。目前由於有多種高效抗生素，大量膿痰的已不多。
部分病人以咯血為惟一症狀。咯血的發生率各家報告不一，占57%～75%，咯血量可從痰中帶血至1次數百毫升，甚至因窒息死亡。咯血量與病情的嚴重程度、病變範圍不一定平行。支擴為良性疾病，可存活多年，但大咯血對生命有很大威脅。
因肺的慢性感染及反覆惡化，常有全身中毒症狀如低熱、乏力、食慾減退、消瘦、貧血等。在兒童可致生長發育及營養不良。病變波及胸膜的有胸膜炎及膿胸，胸痛是患者常有的主訴。病變反覆惡化，最終使全肺或部分肺毀損，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素應用前時代，感染有血行播散，產生腦膿腫的，現已極少見。合併的症狀有上呼吸道感染及鼻竇炎、扁桃體炎等。
體徵
早期及輕症支擴無特異性體徵，一般患者在支擴局部有持久存在的濕囉音，咳嗽排痰後僅暫消失，如雙側叩診呈濁音，有廣泛的乾性囉音，則說明支擴合併支氣管炎。杵狀指多見。偶可見到慢性鼻竇炎所致的鼻息肉，在肺基底部可聞及捻發音、喘鳴音和粗糙的呼氣期干囉音。肺心病和營養不良並不常見，多提示為晚期病例。
病因病理
支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發育不正常疾病的結果或為遺傳缺陷所致。獲得性病變的主要原因為感染及支氣管堵塞，現在抗生素應用使得大部分感染痊癒，所以先天性或遺傳性因素導致的支擴所占比例相對增多。產生支氣管擴張的有關因素：
1.先天性
(1)大的結構缺陷：氣管、支氣管巨大症，支氣管軟化，肺隔離症等。
(2)超微結構的缺陷：纖毛不動綜合徵，Kartargener綜合徵，Young綜合徵。
(3)新陳代謝缺陷：囊性纖維化，α1抗胰蛋白酶缺乏症。
2.獲得性
(1)原發感染(常在兒童時)：麻疹、百日咳、細支氣管炎、支氣管炎、肺炎、結核。
(2)支氣管堵塞的繼發感染：異物、腫瘤。
(3)免疫病的伴發紊亂。
(4)自身免疫性疾病：潰瘍性結腸炎、類風濕病、紅斑狼瘡、特發性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。
(5)過敏性病：支氣管黴菌病、肺黴菌病。
檢查方法
胸部X線檢查
支擴好發的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此X線胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側位片就能明確範圍，即使雙側廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。大約10%的病人X線平片完全正常，大部分X線平片上有些無特異性改變，支擴由輕到重，病理改變非常複雜，X線片表現也是多種多樣。
(1)由於支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結締組織增生，病變區肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直至肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為「雙軌征」，如有膿液瀦留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區，大小可自數毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似捲髮，又稱「捲髮征」，囊腔中有時還有液平。
(2)支擴都伴有肺實質性炎症，急性發作時局部有片狀影，急性感染消失後也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積常縮小，而伴有相應的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉位及移位、無病變區的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發現。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊影，在側位片上有時與斜裂增厚不好鑑別。
左下葉是支擴好發部位，當下葉體積縮小，平片上與心臟陰影完全重疊，容易漏診，但如有側位片並注意左肺門及左肺紋理的改變，並不難發現。
(3)胸膜改變：支擴患者常反覆肺部感染，有時也波及胸膜產生炎症粘連，因此X線片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側肺出現緻密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在緻密影中能見到支擴的透亮區，成為所謂的「毀損肺」。
(4)晚期支擴可能影響心臟，出現肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。
(5)肺結核所致支擴一般在結核好發部位的右上葉或左上尖後段，結核需嚴重至相當的程度才能出現支擴，X線片上能看到結核的纖維乾酪灶。在確定診斷前，最好儘量找到過去所有的X線胸片，如反覆在某一部位出現炎症，可能該處有支擴。
CT斷層片
一般不單靠斷層片診斷支擴，普通後前位或後斜位片上能見到肺內的各種變化、擴張而又通暢的支氣管，但不能明確範圍，現在的薄層CT對支擴的顯示更清楚點，CT掃描更好地顯示了支氣管周圍炎症和肺間質病變。CT影像的特性依賴支氣管擴張的數量、大小、類型和範圍以及病變支氣管的橫斷面與CT斷面的對應程度。但仍不能替代支氣管造影。
支氣造影
可以確診支氣管擴張的存在，病變的類型及分布範圍。因為造影有一定的痛苦及危險，如無手術適應證，僅準備內科治療的，不必造影，因支擴的治療同一般肺化膿症，不是非準確了解其支氣管改變情況不可。只有考慮手術治療，或將來有可能要手術的才必須明確診斷及病變範圍，以便決定能否手術及手術方式。
纖支鏡檢查
診斷支氣管擴張一般不需要行纖維支氣管鏡檢查，但下列幾種情況要查：
(1)除外異物堵塞所致支擴：年老、體弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠藥沉睡的人等可能吞進異物而不自覺，異物長期存留堵塞支氣管可致支擴，取出後或能恢復。
(2)了解有無支氣管內腫物存在：肺癌發病較快，在不長時間中發生阻塞性肺炎或肺不張，良性腫瘤、息肉等因生長緩慢，可能長期堵塞致擴張。
(3)膿痰很多，體位引流及藥物治療效果不好的，纖維支氣管鏡(簡稱纖支鏡)檢查可了解膿痰來源，明確病變部位，確定合適的體位引流位置，並通過吸痰及注入藥物(抗生素，支氣管擴張劑如麻黃鹼等)，使病人儘快好轉，便於手術。
(4)大咯血需行支氣管動脈栓塞術的，先檢查了解血來源，便於準確地栓塞出血部位的血管，咯血量太大的栓塞前檢查有危險，可在栓塞畢立即檢查，此時支氣管還殘留血跡，可核實栓塞的部位是否合適。
(5)如果支氣管造影不滿意，如某支充盈不佳或未充盈，纖支鏡檢查可發現為造影技術問題或其他原因，如痰、腫物、肉芽堵塞或開口有瘢痕形成等，必要時隨即行該支的選擇性造影(從纖支鏡的活檢孔中注造影劑)。
(6)支擴術後再咯血或又有較多膿痰，檢查支氣管殘端有無肉芽、線頭、潰瘍等，並了解出血來源，為進一步治療提供材料。
(7)懷疑有某種特異感染如真菌，可通過纖支鏡取支氣管遠端分泌物檢查而不受呼吸道分泌物的污染。
肺功能檢查
包括通氣換氣功能及血氣，內科治療的病人，重複檢查可比較及衡量治療效果，估計預後。考慮外科治療的，可了解能否忍受手術，便於更好地設計手術方案，並作為觀察手術療效的標準。
核素掃描檢查
了解雙側肺血流灌注情況，對切除方式的決定及預測術後情況有幫助。當肺有病變時，肺動脈常有血栓形成，單側毀損肺肺動脈可能在總干處即阻塞不通，切除已無血流灌注的肺，術後恢復預計會好一點。
實驗室檢查
感染明顯時血白細胞升高，核左移。典型的痰液在放置數小時後，可分為3層：上層為泡沫，中層為黏液，下層為黃綠膿性物和壞死組織，在有厭氧菌生長的，痰有惡臭，培養可見致病菌。藥敏的細菌學檢查，針對囊性纖維化的sweat試驗、血清免疫球蛋白測定(B淋巴細胞)、淋巴細胞計數和皮膚試驗(T淋巴細胞)、白細胞計數和分類(吞噬細胞)、補體成分測定(CH50、C3、C4)。
發病機制
典型的支氣管擴張的病理改變是支氣管壁組織破壞，管腔擴大，管壁上皮呈急性及慢性炎症和潰瘍，纖毛柱狀上皮常為鱗狀上皮所替代，支氣管周圍亦有炎症變化、纖維化、機化或肺氣腫。支氣管血管與肺血管之間的交通支開放、吻合增多。肉眼觀察：擴張的支氣管內有膿性黃綠色痰，常見支氣管黏膜水腫、潰瘍或壞死，病變常局限在一或兩個肺段內，而其他肺組織完全正常。顯微鏡下觀察：病變的特徵是纖毛上皮、黏膜彈性組織消失，偶見軟骨。最終，支氣管壁瘢痕將導致支氣管周圍組織收縮，造成支氣管進一步擴張。常見支氣管動脈增生，伴體-肺動脈間異常交通。通常遠端肺組織呈肺不張、慢性炎症、纖維化和無功能表現。
支氣管擴張是近端支氣管異常和不可逆擴張，形態分為囊狀、柱狀和混合狀，先天性支氣管擴張多為囊狀，繼發性多為柱狀。主要累及肺的最低垂部分第2～6級支氣管，如：下葉的後基底段、中葉及舌葉。與先天或家族疾病有關的支氣管擴張常為雙側及瀰漫性的，可累及雙側上葉及下葉的多個肺段，然而單發的上葉支氣管擴張常與以往患有肺結核、麴黴菌性支氣管肺炎或支氣管阻塞有關。1/3的支氣管擴張是單側的單一肺葉；1/3為單側可及1個以上肺葉；1/3為雙側。「中葉綜合徵」是繼發於支氣管周圍腫大淋巴結，外壓支氣管造成的肺葉不張。易造成中葉綜合徵的重要因素有：中葉支氣管成銳角發出、管腔小且長，由於緊鄰葉間裂，故缺乏側支通氣；位於中葉支氣管附近的淋巴結接受右全肺的淋巴引流。許多「中葉綜合徵」病人可能是大多是惡性腫瘤引起的肺不張。
併發症
當支氣管擴張並發代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發紺，晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。
用藥治療
支擴的治療包括幾部分：①抗生素治療感染；②治療引起支擴的合併症如鼻竇炎；③對症治療如咯血、大量膿痰；④特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴，如原來病因無法糾正，只有用一般胸內科治療；⑤呼吸訓練及理療，以改善生活質量及勞動能力；⑥手術切除或肺移植。
一般治療
治療包括控制感染、支氣管擴張藥和積極的物理治療。物理治療包括體位引流、每天拍背數次、呼吸鍛煉、宣教呼吸保健原則等。使用增加黏液流動性的濕化、祛痰藥，還有減少刺激物的接觸。治療相關疾病如：鼻竇炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等，每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
咯血的治療
咯血是支擴的常見症狀，且為威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他症狀，如發熱、咳膿痰等平行。少量咯血經休息，鎮靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血可行支氣管動脈栓塞術。氣管鏡(最好用硬鏡)檢查，局部注冰水，用細長條紗布或Fogarty管堵塞。
手術治療
(1)手術適應證：①病變局限，有明顯症狀，或肺部反覆感染為主要的適應證。手術可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。②雙側均有病變，症狀主要來自病重一側，可以切除嚴重一側，術後如對側病變仍有症狀可藥物治療。③雙側都有局限較重病變，如有大咯血等症狀，先切除重的一側，此後如對側病變穩定，觀察及內科治療，如病變進展，再切除。④大咯血如原無支氣管造影，病變部位及範圍不明，大部分可先用支氣管動脈栓塞術止血後改為擇期手術。原來有支氣管造影，病變明確的，也可以急症切除。⑤雙側有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內科治療無效，估計存活時間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側肺移植手術。
(2)手術方案的設計：①如為局限性病變，它處正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下葉加舌段，左或右下葉及右中葉。②下葉基底段有病變，一般也不做單個基底段的切除，因段間界限不太清楚，每個基底段的體積又不大，勉強分離，保留的肺功能有限，併發症則明顯增加。如果背段正常，背段可以保留。③舌下段病變而舌上段未波及，可單獨行舌下段切除。④雙側病變，如都比較局限，患者年輕，一般情況良好的，可以一次同時切除，用前胸雙側前切口，或序貫用雙側側切口手術。如一般情況不允許，先做一側，對側過3～6個月後再做，間隔長短根據體力恢復情況而定，個別患者因術側有併發症或肺功能損害較大，最終可能做不了對側手術。
雙側支擴不少見：如大咯血，肺部又反覆感染，治療困難。因支擴常從小孩發病，只要有足夠的正常肺組織可以留下，可以分次切除。
支擴切除多少肺組織完全根據術前支氣管造影所見而定，手術開胸探查所見僅供參考，有相當一部分患者肺外觀正常，捫診也無異常，不能確定病變範圍。術間所見病理改變由重至輕，可為肺體積縮小，不張或實變；肺實質中有小塊病灶；有時病肺色素明顯減少，呈粉紅氣腫樣，可能因幼年患病，未參與呼吸通氣，未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎症，淋巴結增大，各組織間有緊密的粘連。同側正常肺多有代償性氣腫。術間這些所見都對手術方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除後，如頂區肺也不健康，體積很少，留下的殘腔太大，有時只好改全肺切除，以避免嚴重的併發症。
(3)術前準備：①各種常規化驗，特別注意痰培養及藥物過敏試驗；②肺功能、血氣分析、放射性核素，肺灌注檢查；③支持治療改善營養；④痰量最好減少至30ml/d以下，痰由膿性變為黏液性時再手術；⑤痰多的體位引流；⑥呼吸訓練及理療，以改善肺功能；⑦如近期才做支氣管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手術就沒有什麼影響了。
(4)支擴肺切除術後部分有殘餘症狀其原因：①術前雙側支氣管造影，有的分支充盈不佳，未發現，手術未切除乾淨，殘留支擴有症狀；②原為雙側病變，只切除重的一側，較輕的一側仍有支擴；③一側部分肺切除後，余肺過度膨脹後支氣管扭曲、引流不暢、感染，甚至有新支擴形成；④肺切除後支氣管殘端留得較長，有分泌物瀦留，或因殘端有線頭刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血；⑤原引起支擴有關因素，如鼻竇炎、慢性支氣管炎或與免疫有關的缺陷未處理；⑥可能有隱匿性支氣管瘺，支氣管殘端瘺口通向一小膿腔。術後咳嗽咳黃痰有時是一般呼吸道感染，不一定與原來的支擴及手術有關。支擴部分肺切除後的再咯血，甚至大咯血也時有所見，纖支鏡檢查支氣管殘端常正常，余肺造影也不一定有殘留支擴，我們用支氣管動脈栓塞術治療，療效很好，栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管，甚至成簇成團，原因有待探索。如栓塞術無效，要是其他條件允許，可切除剩餘肺組織。
預後
因各地病人情況及治療方法都不同。支擴的預後難以估計，但也有些觀察的結論：①支擴是許多不同病原的最後病理結果，各不同疾病預後不一，如結核引起的好，而遺傳的囊性纖維化，至今死亡率仍高。②病變廣的預後差，病變惡化，有時伴肺心病，終致死亡。但個體間差異很大。③1950～1960年廣譜抗生素應用後兒童醫院的支擴明顯下降，Field從小孩起隨訪病人20年，至成年平均28歲時內外科治療的第2個10年，症狀改善，第3，4個10年病變靜止，年過50歲的有些病例能自動改善，許多變成為「乾性支擴」或長期無症狀。④雖症狀漸有好轉，X線胸片可能有病變進展.有人隨訪79例支擴，19%見有新病灶。有一組195例支氣管造影中，見進展的26%，即原來病變不很清楚的，變為明確的擴張(小兒多見)，病變擴展，即原來未受侵的支氣管，發生擴張的只有2%，相當罕見。⑤外科治療結果的判斷是相當主觀的，因手術選例標準不一，隨訪年月長短各異，選例嚴格的手術死亡率＜1%，術後80%症狀消失，15%改善，仍有點症狀，5%無改善或惡化。 [1]
飲食保健
僅供參考，具體需要詢問醫生！
百合枇杷膏
新鮮百合3000克，枇杷1000克(去皮、核)，蜂蜜300克。百合洗淨與枇杷、蜂蜜同置鍋內加水拌勻，用文火燜酥，然後用微火炒至不粘手為度，取出冷卻。每日2次，每次2食匙，開水沖服。本方適用於咳嗽、咯血鮮紅、口乾咽燥者。 ===銀耳鮮藕粥=== 銀耳50克，鮮藕500克(去節)，糯米50克。藕洗淨後絞取其汁，銀耳和糯米加水如常法煮粥，粥將稠時加入藕汁，至熟時加入冰糖適量。此方適用於支氣管擴張咯血、乾咳少痰者。 ===虎蕎湯=== 虎杖250克，金蕎麥100克，豬肺1具。將上藥加水燉後去藥渣，服湯和肺臟，每日2～3次，每劑服3天。如無豬肺可用豬五花肉代替。為鞏固療效，可將虎杖200克，金蕎麥900克，水煎服2～4周。本方主要用於支氣管咯血，一般服2～3劑可止血。急性發作時，宜配合抗甲素抗感染。 [2]