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癲癇（epilepsy）即俗稱的「羊角風」或「羊癲風」，是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據中國最新流行病學資料顯示，國內癲癇的總體患病率為7.0‰，年發病率為28.8/ 10 萬，1年內有發作的活動性癲癇患病率為4.6‰。據此估計中國約有900萬左右的癲癇患者，其中500～600萬是活動性癲癇患者，同時每年新增加癲癇患者約40萬，在中國癲癇已經成為神經科僅次於頭痛的第二大常見病。

疾病簡介

由於異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇發作的臨床表現複雜多樣，可表現為發作性運動、感覺、自主神經、意識及精神障礙。引起癲癇的病因多種多樣。癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經2～5年的治療可以痊癒，患者可以和正常人一樣地工作和生活。

臨床表現

癲癇多發群體

癲癇可見於各個年齡段。兒童癲癇發病率較成人高，隨着年齡的增長，癲癇發病率有所降低。進入老年期（65歲以後）由於腦血管病、老年痴呆和神經系統退行性病變增多，癲癇發病率又見上升。

癲癇疾病症狀

由於異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇發作的臨床表現複雜多樣。

全面強直-陣攣性發作：以突發意識喪失和全身強直和抽搐為特徵，典型的發作過程可分為強直期、陣攣期和發作後期。一次發作持續時間一般小於5分鐘，常伴有舌咬傷、尿失禁等，並容易造成窒息等傷害。強直-陣攣性發作可見於任何類型的癲癇和癲癇綜合徵中。

失神發作：典型失神表現為突然發生，動作中止，凝視，叫之不應，可有眨眼，但基本不伴有或伴有輕微的運動症狀，結束也突然。通常持續5-20秒，罕見超過1 分鐘者。主要見於兒童失神癲癇。

強直發作：表現為發作性全身或者雙側肌肉的強烈持續的收縮，肌肉僵直，使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢，如軸性的軀體伸展背屈或者前屈。常持續數秒至數十秒，但是一般不超過1分鐘。強直發作多見於有瀰漫性器質性腦損害的癲癇患者，一般為病情嚴重的標誌，主要為兒童，如Lennox-Gastaut綜合徵。

肌陣攣發作：是肌肉突發快速短促的收縮，表現為類似於軀體或者肢體電擊樣抖動，有時可連續數次，多出現於覺醒後。可為全身動作，也可以為局部的動作。肌陣攣臨床常見，但並不是所有的肌陣攣都是癲癇發作。既存在生理性肌陣攣，又存在病理性肌陣攣。同時伴EEG多棘慢波綜合的肌陣攣屬於癲癇發作，但有時腦電圖的棘慢波可能記錄不到。肌陣攣發作既可見於一些預後較好的特發性癲癇患者（如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、少年肌陣攣性癲癇），也可見於一些預後較差的、有瀰漫性腦損害的癲癇綜合徵中（如早期肌陣攣性腦病、嬰兒重症肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合徵等）。

痙攣：指嬰兒痙攣，表現為突然、短暫的軀幹肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸性收縮，多表現為發作性點頭，偶有發作性後仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發作。常見於West綜合徵，其他嬰兒綜合徵有時也可見到。

失張力發作：是由於雙側部分或者全身肌肉張力突然喪失，導致不能維持原有的姿勢，出現猝倒、肢體下墜等表現，發作時間相對短，持續數秒至10餘秒多見，發作持續時間短者多不伴有明顯的意識障礙。失張力發作多與強直發作、非典型失神發作交替出現於有瀰漫性腦損害的癲癇，如Lennox-Gastaut綜合徵、Doose綜合徵（肌陣攣－站立不能性癲癇）、亞急性硬化性全腦炎早期等。但也有某些患者僅有失張力發作，其病因不明。

單純部分性發作：發作時意識清楚，持續時間數秒至20餘秒，很少超過1分鐘。根據放電起源和累及的部位不同，單純部分性發作可表現為運動性、感覺性、自主神經性和精神性，後兩者較少單獨出現，常發展為複雜部分性發作。

複雜部分性發作：發作時伴有不同程度的意識障礙。表現為突然動作停止，兩眼發直，叫之不應，不跌倒，面色無改變。有些患者可出現自動症，為一些不自主、無意識的動作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍手、無目的走動、自言自語等，發作過後不能回憶。其大多起源於顳葉內側或者邊緣系統，但也可起源於額葉。

繼發全面性發作：簡單或複雜部分性發作均可繼發全面性發作，最常見繼發全面性強直陣攣發作。部分性發作繼發全面性發作仍屬於部分性發作的範疇，其與全面性發作在病因、治療方法及預後等方面明顯不同，故兩者的鑑別在臨床上尤為重要。

癲癇疾病危害

癲癇病做為一種慢性疾病，雖然短期內對患者沒有多大的影響，但是長期頻繁的發作可導致患者的身心、智力產生嚴重影響。

1、生命的危害：癲癇患者經常會在任何時間、地點、環境下且不能自我控制地突然發作，容易出現摔傷、燙傷、溺水、交通事故等。

2、精神上的危害，癲癇患者經常被社會所歧視，在就業、婚姻、家庭生活等方面均遇到困難，患者精神壓抑，身心健康受到很大影響。

3、認知障礙，主要表現為患者記憶障礙、智力下降、性格改變等，最後逐漸喪失工作能力甚至生活能力。

疾病分類

癲癇癲癇發作分類

目前普遍應用的是國際抗癲癇聯盟在1981年提出的癲癇發作分類方案。癲癇發作分為部分性/局灶性發作、全面性發作、不能分類的發作。2010年國際抗癲癇聯盟提出了最新的癲癇發作分類方案，新方案對癲癇發作進行了重新分類和補充。新方案雖然總結了近年癲癇學研究的進展，更為全面和完整。

部分性/局灶性發作：是指發作起始症狀及腦電圖改變提示「大腦半球某部分神經元首先被激活」的發作。包括單純部分性發作、複雜部分性發作、繼發全面性發作。

全面性發作：是指發作起始症狀及腦電圖改變提示「雙側大腦半球同時受累」的發作。包括失神、肌陣攣、強直、陣攣、強直-陣攣、失張力發作。

不能分類的發作：由於資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標準中無法歸類的發作（如痙攣性發作）。

近年新確認的發作類型：包括肌陣攣失神、負性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、痴笑發作等。

癲癇綜合徵的分類

根據引起癲癇的病因不同，可以分為特發性癲癇綜合徵、症狀性癲癇綜合徵以及可能的症狀性癲癇綜合徵。2001年國際抗癲癇聯盟提出的新方案還對一些關鍵術語進行了定義或規範，包括反射性癲癇綜合徵、良性癲癇綜合徵、癲癇性腦病。

特發性癲癇綜合徵：除了癲癇，沒有大腦結構性損傷和其他神經系統症狀與體徵的綜合徵。多在青春期前起病，預後良好。

症狀性癲癇綜合徵：由於各種原因造成的中樞神經系統病變或者異常，包括腦結構異常或者影響腦功能的各種因素。隨着醫學的進步和檢查手段的不斷發展和豐富，能夠尋找到病因的癲癇病例越來越多。

可能的症狀性癲癇綜合徵或隱源性癲癇：認為是症狀性癲癇綜合徵，但目前病因未明。

反射性癲癇綜合徵：指幾乎所有的發作均由特定的感覺或者複雜認知活動誘發的癲癇，如閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇等。去除誘發因素，發作也消失。

良性癲癇綜合徵：指易於治療或不需要治療也能完全緩解，不留後遺症的癲癇綜合徵。癲癇性腦病：指癲癇性異常本身造成的進行性腦功能障礙。其原因主要或者全部是由於癲癇發作或者發作間歇期頻繁的癲癇放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發病。腦電圖明顯異常，藥物治療效果差。包括West綜合症、LGS、LKS以及大田原綜合症、Dravet綜合徵等。

發病原因

癲癇病因複雜多樣，包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統性疾病等。

癲癇遺傳因素

遺傳因素是導致癲癇尤其是特發性癲癇的重要原因。分子遺傳學研究發現，一部分遺傳性癲癇的分子機制為離子通道或相關分子的結構或功能改變。

癲癇腦部疾病

先天性腦發育異常：大腦灰質異位症、腦穿通畸形、結節性硬化、腦面血管瘤病等顱腦腫瘤：原發性或轉移性腫瘤顱內感染：各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲病、腦弓形蟲病等顱腦外傷：產傷、顱內血腫、腦挫裂傷及各種顱腦複合傷等腦血管病：腦出血、蛛網膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等變性疾病：阿爾茨海默病、多發性硬化、皮克病等

癲癇全身或系統性疾病

缺氧：窒息、一氧化碳中毒、心肺復甦後等；代謝性疾病：低血糖、低血鈣、苯丙酮尿症、尿毒症等；內分泌疾病：甲狀旁腺功能減退、胰島素瘤等；心血管疾病：阿-斯綜合徵、高血壓腦病等；中毒性疾病：有機磷中毒、某些重金屬中毒等；其他：如血液系統疾病、風濕性疾病、子癇等。

診斷及鑑別診斷

癲癇癲癇診斷

1. 確定是否為癲癇詳細詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,儘可能獲取詳細而完整的發作史，是準確診斷癲癇的關鍵。腦電圖檢查是診斷癲癇發作和癲癇的最重要的手段，並且有助於癲癇發作和癲癇的分類。臨床懷疑癲癇的病例均應進行腦電圖檢查。需要注意的是，一般常規腦電圖的異常率很低,約為10～30 %。而規範化腦電圖，由於其適當延長描圖時間, 保證各種誘發試驗, 特別是睡眠誘發, 必要時加作蝶骨電極描記, 因此明顯提高了癲癇放電的檢出率，可使陽性率提高至80%左右，並使癲癇診斷的準確率明顯提高。

2．癲癇發作的類型主要依據詳細的病史資料、規範化的腦電圖檢查，必要時行錄像腦電圖檢測等進行判斷。

3．癲癇的病因在癲癇診斷確定之後，應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史、出生及生長發育情況、有無腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無神經系統體徵、全身性疾病等。然後選擇有關檢查，如頭顱磁共振（MRI）、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等，以進一步查明病因。

癲癇鑑別診斷

臨床上存在多種多樣的發作性事件，既包括癲癇發作，也包括非癲癇發作。非癲癇發作在各年齡段都可以出現（見表2），非癲癇發作包括多種原因，其中一些是疾病狀態，如暈厥、短暫性腦缺血發作（TIA）、發作性運動誘發性運動障礙、睡眠障礙、多發性抽動症、偏頭痛等，另外一些是生理現象，如屏氣發作、睡眠肌陣攣、夜驚等。

鑑別診斷過程中應詳細詢問發作史，努力尋找引起發作的原因。此外，腦電圖特別是視頻腦電圖監測對於鑑別癲癇性發作與非癲癇性發作有非常重要的價值。對於診斷困難的病例，可以介紹給專科醫師。

疾病治療

目前癲癇的治療包括藥物治療、手術治療、神經調控治療等。

癲癇藥物治療

目前國內外對於癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經過2～5年的治療是可以痊癒的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規的抗癲癇藥物治療是關鍵。

1、抗癲癇藥物使用指征：癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發作。但是對首次發作、發作有誘發因素或發作稀少者，可酌情考慮。

2、選擇抗癲癇藥物時總的原則：對癲癇發作及癲癇綜合徵進行正確分類是合理選藥的基礎。此外還要考慮患者的年齡（兒童、成人、老年人）、性別、伴隨疾病以及抗癲癇藥物潛在的副作用可能對患者未來生活質量的影響等因素。如嬰幼兒患者不會吞服藥片，應用糖漿製劑既有利於患兒服用又方便控制劑量。兒童患者選藥時應注意儘量選擇對認知功能、記憶力、注意力無影響的藥物。老年人共患病多，合併用藥多，藥物間相互作用多，而且老年人對抗癲癇藥物更敏感，副作用更突出。因此老年癲癇患者在選用抗癲癇藥物時，必須考慮藥物副作用和藥物間相互作用。對於育齡期女性癲癇患者應注意抗癲癇藥對激素、性慾、女性特徵、懷孕、生育以及致畸性等的影響。傳統抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、苯巴比妥）雖有一定臨床療效，但是副作用較多如齒齦增生、毛髮增多、致畸率高、多動、注意力不集中等，患者不易耐受。抗癲癇新藥（如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奧卡西平等）不僅臨床療效肯定，而且副作用小，患者容易耐受。

3、抗癲癇藥物治療應該儘可能採用單藥治療，直到達到有效或最大耐受量。單藥治療失敗後，可聯合用藥。儘量將作用機制不同、很少或沒有藥物間相互作用的藥物配伍使用。合理配伍用藥應當以臨床效果最好、患者經濟負擔最輕為最終目標。

4、在抗癲癇藥物治療過程中，並不推薦常規監測抗癲癇藥物的血藥濃度。只有當懷疑患者未按醫囑服藥或出現藥物毒性反應、合併使用影響藥物代謝的其他藥物以及存在特殊的臨床情況（如癲癇持續狀體、肝腎疾病、妊娠）等情況時，考慮進行血藥濃度監測。

5、抗癲癇治療需持續用藥，不應輕易停藥。目前認為，至少持續3年以上無癲癇發作時，才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過程中，每次只能減停一種藥物，並且需要1年左右時間逐漸停用。

癲癇的藥物治療是一個長期的實踐過程，醫生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛心，患者應定期複診，醫生應根據每個患者的具體情況進行個體化治療，並輔以科學的生活指導，雙方充分配合，才能取得滿意的療效。

需要注意的是，有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區，如有病亂投醫，輕信謠傳，懼怕抗癲癇西藥「對腦子有刺激」，長期服用會「變傻」，不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫，到處尋找「祖傳秘方」、「純中藥」，輕信「包治」、「根治」的各種廣告，不僅花費了大量時間和金錢，癲癇仍然得不到有效的控制，還延誤了治療的最佳有效時機，人為使患者變成了難治性癲癇。

癲癇疾病預防

預防癲癇病發生應注意以下幾方面①優生優育，禁止近親結婚。孕期頭三個月，一定要遠離輻射，避免病毒和細菌感染。規律孕檢，分娩時避免胎兒缺氧、窒息、產傷等②小兒發熱時應及時就診，避免孩子發生高熱驚厥，損傷腦組織。還應看護好孩子，避免其發生頭外傷。 ③青年人、中年人、老年人應注意保證健康的生活方式，以減少患腦炎、腦膜炎、腦血管病等疾病發生。

癲癇疾病預後

癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%患者其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經2～5年的治療是可以痊癒的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術治療和神經調控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發作得到控制或治癒，從一定程度上改善了難治性癲癇的預後。

癲癇手術治療

經過正規抗癲癇藥物治療，仍有約20%～30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段，估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術使發作得到控制或治癒，從一定程度上改善了難治性癲癇的預後。手術適應症

（1）藥物難治性癲癇，影響日常工作和生活者；

（2）對於部分性癲癇，癲癇源區定位明確，病灶單一而局限；

（3）手術治療不會引起重要功能缺失。

近年來癲癇外科實踐表明，一些疾病或綜合症手術治療效果肯定，可積極爭取手術。如顳葉癲癇伴海馬硬化，若定位準確其有效率可達60%~90%。嬰幼兒或兒童的災難性癲癇如Rasmussen綜合徵，其嚴重影響了大腦的發育，應積極手術，越早越好。其他如皮質發育畸形、良性低級別腫瘤、海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、半身驚厥-偏癱-癲癇綜合徵等均是手術治療較好的適應症。

嚴格掌握手術適應症是手術取得良好療效的前提。首先，患者必須是真正的藥物難治性癲癇。如果由於診斷錯誤、選藥不當或者服用所謂的「中藥」導致病情遷延不愈，而誤認為是難治性癲癇，進而手術，那是完全錯誤的。其次，有些癲癇患者誤以為癲癇是終身疾病，對抗癲癇藥的副作用過度恐懼和誇大，誤認為手術可以根治癲癇，而積極要求手術，對這部分病人，一定要慎重。

第三，應該強調手術不是萬能的，並不是每一位患者手術治療後都能夠達到根除發作的目的。雖然藥物難治性癲癇的大部分通過手術可以使發作得到控制或治癒，尚有一部分難治性癲癇即使手術，效果也不理想，甚至還可能帶來一些新的問題。

術前定位

精確定位致癇灶和腦功能區是手術治療成功的關鍵。目前國內外學者一致認為，有關致癇灶和腦功能區的術前定位應採用綜合性診斷程序為宜，最常用和較好的方法是分期綜合評估，即初期（I期）的非侵襲性檢查和Ⅱ期的侵襲性檢查。非侵襲性檢查，包括病史收集及神經系統檢查、視頻頭皮EEG、頭顱MRI、CT、SPECT、 PET、 MRS、 fMRI、腦磁圖和特定的神經心理學檢查等。如果通過各種非侵襲性檢查仍不能精確定位，尚需侵襲性檢查，包括顱內硬膜下條狀或網狀電極和深部電極監測及誘發電位，Wada試驗等，以進一步定位致癇灶和腦功能區。

癲癇神經調控治療

神經調控治療是一項新的神經電生理技術，在國外神經調控治療癲癇已經成為最有發展前景的治療方法。目前包括：重複經顱磁刺激術(rTMS)；中樞神經系統電刺激（腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等）；周圍神經刺激術（迷走神經刺激術）。

重複經顱磁刺激（rTMS）

rTMS是應用脈衝磁場作用於大腦皮層，從而對大腦的生物電活動、腦血流及代謝進行調諧，從而調節腦功能狀態。低頻磁刺激治療通過降低大腦皮質的興奮狀態，降低癲癇發作的頻率，改善腦電圖異常放電，對癲癇所致的腦部損傷有修復作用，從而達到治療癲癇的目的。

rTMS對癲癇等多種慢性腦功能疾病均有較好療效，不存在藥物或手術治療對人體造成的損害，對認知功能無影響，安全高、副作用很小、治療費用低廉、患者容易接受。多療程rTMS可以明顯減少癲癇發作頻率和發作嚴重程度。因此rTMS有望成為一種潛力巨大的、獨特的治療癲癇的新手段。

rTMS優勢：調控作用具有可逆性；患者的需求不同，作用參數可調節；刺激單一作用靶點，也可能影響多個致癇灶；功能區致癇灶也可以進行神經調控治療。

哪些癲癇患者更適合rTMS治療：皮層發育不良或致癇灶位於皮層的癲癇患者其療效更好，可顯著減少患者癲癇發作次數（治療期間可減少71%發作），甚至部分患者（66%）可達到完全無發作。

rTMS的安全性：大多數患者都能夠很好地耐受，所報道的不良反應通常比較輕微短暫，如頭痛、頭暈、非特異性的不適感等。未發現關於rTMS激發癲癇持續狀態或危及生命的癲癇發作的報道。迷走神經刺激（VNS）1997年7月，美國FDA批准其用於難治性癲癇的治療。迄今為止，全世界已有超過75個國家的6萬多例患者接受迷走神經刺激術治療。

迷走神經刺激器被埋藏在胸部皮膚下並通過金屬絲延伸與迷走神經相連。VNS植入後，它就會按一定的強度和頻度對迷走神經進行刺激，從而阻止癲癇的發生。對於多種抗癲癇藥物治療無效，或者其他形式的手術無效者，均可以考慮使用這個方法。

癲癇疾病護理

預防癲癇發作復發，應主要注意以下幾方面： ①生活規律,按時休息,保證充足睡眠，避免熬夜、疲勞等。避免長時間看電視、打遊戲機等。②飲食清淡，多食蔬菜水果，避免咖啡、可樂、辛辣等興奮性飲料及食物，戒煙、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黃鹼的藥物。青黴素類或沙星類藥物有時也可誘發發作。③按時、規律服藥，定期門診隨診。④禁止駕駛汽車；禁止在海邊或江河裡游泳；不宜在高空作業、不操作機器等。