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硬化性膽管炎是全國科學技術名詞審定委員會公布的科技類名詞。

在漢字的歷史上，人們通常把秦代之前留傳下來的篆體文字和象形文字稱為「古文字」，而將隸書和之後出現的字體稱為「今文字」。因此，「隸變」就成為漢字由古體（古文字）演變為今體（今文字）的分界線。

名詞解釋

硬化性膽管炎指由於膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎症波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特徵的一系列的症候群。

症狀體徵

本病多見於老年人，大多數患者有膽囊結石病史，有反覆發作的膽絞痛及黃疸，並發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征；多數患者有輕度黃疸或黃疸史，也可無黃疸。England等報道了25例病人，其中19例有梗阻性黃疸病史，4例病人有膽管炎病史。Myrian等人報道了17例病人中，反覆發作膽絞痛者占12例，梗阻性黃疸病人10例，膽管炎病人6例。在Mirizzi綜合徵患者膽囊可以增大、萎縮，也可以沒有變化，多數報道以膽囊萎縮的居多；肝總管可以正常、增寬或狹窄，如果並發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。總之膽囊、膽管沒有特異性的改變。

回顧歷史

作為膽囊頸或膽囊管結石及其炎症所引起的膽管梗阻性疾病，在臨床上並不常見。1905年Kehr報道了膽囊管結石嵌頓及其炎症所引起的肝總管梗阻是梗阻性黃疸的少見原因。1940年阿根廷醫生Pablo根據術中膽道造影提出「肝管有生理括約肌功能」的報道，並於1948年根據術中膽道造影結果首次報道並描述了由膽囊頸或膽囊管結石嵌頓壓迫肝總管引起的梗阻性黃疸，稱之為解剖功能綜合徵。其所指的硬化性膽管炎是由於肝總管受到結石的刺激引起肝總管括約肌收縮，從而導致肝總管梗阻，肝總管無器質性改變。

硬化性膽管炎是1983年Lubbers證明肝管上不存在括約肌，組織學研究表明肝總管是一纖維組織結構管道，壁內有少量的平滑肌細胞，未證實有括約肌樣的平滑肌。在隨後的報道中，常將硬化性膽管炎包括嵌頓結石對肝總管的機械性壓迫、炎症纖維狹窄、肝內膽管狹窄，甚至膽囊膽管瘺等一系列病理改變，對原定義有了較大的修改。它實際上是膽石症的一種併發症，而不是一個獨立的疾病。1975年，Corlette年報道18例膽囊哈氏陷窩與肝管形成內瘺，將其歸為硬化性膽管炎的一種類型。1983年，宮畸逸夫提出硬化性膽管炎的定義，為肝總管狹窄是由於膽囊結石或並發炎症並伴有膽管炎和黃疸症狀，宮畸逸夫將膽囊頸或膽囊管無結石或膽囊內結石沒有嵌頓，而是由於膽囊炎的炎症累及引起肝總管狹窄的一組疾病包括在硬化性膽管炎里。由於在膽囊切除時易引起膽管損傷，加上腹腔鏡膽囊切除的廣泛應用，術中常遇到類似的病理變化，手術處理存在特殊性。硬化性膽管炎多指由於膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎症波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特徵的一系列的症候群。

疾病病因

病變基礎是：膽囊管開口過低或平行於膽總管；相鄰兩管壁有時缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜；有時周圍組織形成一鞘樣結構，將膽囊管與肝總管一併包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺。其他存在的因素還有：

1.膽囊頸或膽囊管結石嵌頓，膽囊結石或炎症壓迫肝總管或炎症累及肝總管。

2.伴有膽囊周圍炎，膽囊三角有嚴重的炎症細胞浸潤。

3.由於膽總管壁神經元數目的減少，造成膽總管調節障礙。

病理分析

研究認為結石的大小同發病有關，結石直徑為0.5～1.5cm嵌頓發生率最高，同時也最容易引起膽囊膽管瘺，其瘺發生率是其他結石的5.8倍。黃志強認為本病是由於肝總管受壓或炎症波及所造成的複雜的病理改變，根據病變的輕重分為漸進的5個階段：

1.由於結石的推移壓迫，肝總管變窄。 2.膽囊結石嵌頓及膽囊炎症波及膽管，膽囊切除後炎症消退。

3.膽管炎、膽管潰瘍、膽管內結石、肝總管狹窄。

4.引起膽囊膽囊管膽管瘺。

5.膽總管纖維瘢痕性狹窄、梗阻。不同的階段引起不同的臨床表現。