缩窄性心包炎

缩窄性心包炎(constrictive pericarditis)是由于心包的壁层及脏层的慢性炎症病变，引起心包增厚，粘连，甚至钙化，使心脏的舒张期充盈受限，从而降低心脏功能，造成全身血液循环障碍的疾病。是多种心包炎的最终的结果。^[1]

症状体征

心包缩窄形成的时间长短不一，通常将急性心包炎发生后1年内演变为心包缩窄者称急性缩窄，1年以上者称为慢性缩窄。演变过程有3种形式：

持续型，急性心包炎经治疗后在数天内其全身反应和症状，如发热、胸痛等可逐渐缓解，甚至完全消失，但肝大、颈静脉怒张等静脉淤血体征不减反而加重，故在这类患者中很难确定急性期和缩窄期的界限，这与渗液在吸收的同时，心包增厚和缩窄形成几乎同时存在有关，因此难以区分两期的界限；
间歇型，心包炎急性期的症状和体征可在一定时间完全消退，患者以为病变痊愈，但数月后重新出现心包缩窄的症状和体征，这与心包的反应较慢，在较长时间内形成缩窄有关；
缓起型，这类患者急性心包炎的临床表现较轻甚至无病史，但有渐进性疲乏无力、腹胀、下肢水肿等症状，在1～2年内出现心包缩窄。

1.症状:缩窄性心包炎的主要症状为腹胀、下肢水肿，这与静脉压增高有关，虽有呼吸困难或端坐呼吸，其并非由心功能不全所致，而是由于腹水或胸腔积液压迫所致。此外患者常诉疲乏、食欲不振、上腹部饱胀等。

2.体征:

血压低、脉搏快，1/3出现奇脉，30%并心房颤动。
静脉压明显升高，即使利尿后静脉压仍保持较高水平。颈静脉怒张，吸气时更明显(Kussmaul征)，扩张的颈静脉舒张早期突然塌陷(Freidreich征)。Kussmaul征和Freidreich征均属非特异性体征，心脏压塞和任何原因的严重右心衰竭，皆可见到。
心脏视诊见收缩期心尖回缩，舒张早期心尖搏动。触诊有舒张期搏动撞击感。叩诊心浊音界正常或扩大。胸骨左缘3～4肋间听到心包叩击音，无杂音。
其他体征：如黄疸、肺底湿啰音、肝大、腹水比下肢水肿更明显，与肝硬化相似。

病理病因

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在临床上缩窄性心包炎有时可见到由急性心包炎发展而来，但多数病例急性阶段起病隐匿，难于发现，故在就诊时就已成为缩窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常难确定。在能肯定的病因中，欧美和日本以特发性心包炎为缩窄性心包炎的主要病因，但在我国以结核性占首位，其次为化脓性、创伤性；近年认为非特异性、尿毒症性、红斑狼疮性心包炎也可引起缩窄性心包炎，肿瘤性、放射性和心脏直视手术引起缩窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸虫、阿米巴等寄生虫感染、心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报道。^[2]

疾病诊断

肝硬化门静脉高压伴腹水:患者虽有肝大、腹水和水肿，与缩窄性心包炎表现相似，但无颈静脉怒张和周围静脉压升高现象，无奇脉，心尖搏动正常；食管钡透显示食管静脉曲张；肝功能损害及低蛋白血症。
肺心病:右心衰竭时颈静脉怒张、肝大、腹水、水肿，需与缩窄性心包炎鉴别。肺心病有慢性呼吸道疾病史；休息状态下仍有呼吸困难；两肺湿啰音；吸气时颈静脉下陷，Kussmaul征阴性；血气分析低氧血症及代偿或非代偿性呼吸性酸中毒；心电图右室肥厚；胸部X线片见肺纹理粗乱或肺淤血，右下肺动脉段增宽，心影往往扩大等，可与缩窄性心包炎鉴别。
心脏瓣膜疾病:局限性心包缩窄由于缩窄部位局限于房室沟和大血管出入口可产生与瓣膜病及腔静脉阻塞病相似的体征。如缩窄局限于左房室沟，形成外压性房室口通道狭窄，体征及血流动力学变化酷似二尖瓣狭窄。风湿性心脏病二尖瓣狭窄可有风湿热史而无心包炎病史。心脏杂音存在时间较久。超声心动图示二尖瓣增厚或城墙样改变，瓣膜活动受限与左室后壁呈同向运动。胸部X线检查，心脏搏动正常无心包钙化。心导管检查，缩窄性心包炎有特征性的压力曲线，再结合心血管造影有助于与先天性或后天获得性瓣膜病鉴别。
心力衰竭:患者往往有心脏瓣膜病或其他类型心脏病，虽有颈静脉怒张和静脉压升高，但Kussmaul征阴性；心脏扩大或伴有心脏瓣膜病变的杂音；且下肢水肿较腹水明显均可帮助鉴别。
限制型心肌病:原发性或继发性限制型心肌病由于心内膜和心肌受浸润或纤维瘢痕化，心肌顺应性丧失引起心室舒张期充盈受限。血流动力学和临床表现与缩窄性心包炎相似，鉴别诊断极为困难。因两者治疗方法，预后截然不同，故鉴别诊断很重要，确实难以鉴别时可采用开胸探查明确诊断。^[3]

检查方法

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实验室检查：

可有轻度贫血。病程较长者因肝淤血常有肝功能损害，血浆蛋白尤其是白蛋白减少。腹水和胸腔积液常为漏出液。静脉压显著升高。

其他辅助检查

心电图检查:QRS波低电压、T波平坦或倒置，两者同时存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证。心电图的改变常可提示心肌受累的范围和程度。50%左右的P波增宽有切迹，少于半数病人有心房颤动，而房室传导阻滞及室内束支阻滞较少见。有广泛心包钙化时可见宽的Q波。约5%病人由于心包瘢痕累及右室流出道致右室肥厚伴电轴右偏。
X线检查:心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象，在大多数缩窄性心包炎患者中均可见到，常呈不完整的环状。心影大小多正常，部分病人轻度增大可能与心包积液或心包增厚有关，部分病人心影呈三角形或球形，心影变直或形成异常心弓，如主动脉结缩小或隐蔽不见，左右心房、右心室或肺动脉圆锥增大，上腔静脉扩张等。X线透视见心脏搏动减弱或消失，以心包最厚处明显。还可见肺门影增宽、肺水肿、胸膜增厚或有胸腔积液。
超声检查:超声心动图虽然可见心包增厚，但没有特异性指标用于诊断缩窄性心包炎。M型超声心动图可显示增厚的心包组成两条平行线，脏层和壁层心包之间至少有1mm的清楚间隙，还可见舒张早期心房收缩过程中室间隔突然向后移动，与心包叩击音恰好重叠。二维超声心动图表现心室腔受限变小，心房正常或稍大，心包膜回声增强，下腔静脉扩张、心脏外形固定，房室瓣活动度大；当快速到缓慢充盈过渡期，见到心室充盈突然停止。吸气时回心血量增加，因右室舒张受限使房室间隔被推向左侧。
CT与MRI检查:CT检查对心包增厚具有相当高的特异性和分辨力，可评估心包的形状及心脏大血管的形态，如腔静脉扩张、左室后壁纤维化及肥厚等，是对可疑的缩窄性心包炎有价值的检测手段。MRI可清楚显示缩窄性心包炎的特征性改变即心包增厚，能准确测量其厚度，判断其累及范围，并能显示心脏舒张功能受限所引起的心脏大血管形态及内径的异常改变，如右室流出道狭窄及肝静脉、下腔静脉扩张等。
心导管检查:对疑有缩窄性心包炎时，心导管检查有助于：

证明舒张充盈压升高；
了解缩窄心包对每搏量及心输出量的影响；
评价心肌收缩功能；
鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病；
排除心包纤维化所致冠状动脉受压。缩窄性心包炎病人，可通过左右心导管同时记录左、右心的压力曲线。右心导管检查示肺小动脉嵌压、肺动脉舒张压、右心室舒张末压、右心房平均压和腔静脉压均显著增高和趋向于相等，心排血量降低。右心房压力曲线呈M或W波形，由增高并几乎相等的a波、V波和加深的Y波及正常X波形成；右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波即开方根号曲线。^[4]

心导管检查还可仔细记录到吸气后屏气时右心房压力曲线升高。还有助于鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病及心脏压塞的血流动力学的不同。缩窄性心包炎和心脏压塞，两者虽都有右和左心室舒张压增高，心排血量和每搏量降低，左室舒张末容量正常或降低，舒张期充盈受限，但两者却有明显不同的血流动力学特征。心脏压塞时突出表现有：

明显的奇脉；
吸气时右房压跌落明显；
心包腔压力增高；
右房压力曲线表现X降支优势，Y降支缺如或变小；
右和左室压力曲线形态表现舒张早期下降，舒张晚期呈高原波形。如果右心室收缩压明显升高＞60mmHg时，或者休息或运动时左室舒张压比右室舒张压＞5mmHg时，多支持限制性心肌病。然而，在某些限制性心肌病，左右心室舒张压呈均衡状态，无论在休息或运动中的血流动力学均难与缩窄性心包炎相鉴别。

并发症

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可见慢性心脏压塞、心源性肝硬化、肺动脉狭窄、心律失常、心肌缺血、心房内血栓形成和蛋白丢失性肠病等并发症。

慢性心脏压塞:缩窄性心包炎的心包由于慢性炎症而僵硬度增加，心包不能扩张而使心包内压和心腔内压显著升高，一旦心包内压力上升达到右心房和右心室舒张压水平时，心脏跨壁压下降接近零，出现心包压塞。
心源性肝硬化:占所有心源性硬化的16.6%；由于慢性缩窄性心包炎时，肥厚、僵硬的心包限制心脏充盈,使右心室舒张压及右心房压升高，肝静脉回流受阻,血流在肝静脉窦停留时间延缓。加上心输出量减少，血氧饱和度降低，肝小叶中央区含氧量进一步减少，该区肝细胞萎缩以至消失，慢慢形成肝脏内网状支架的塌陷与纤维组织增生。随着时间的延长，纤维化向邻近的小叶发展并与邻近的中央静脉周围纤维组织彼此连接起来，包围原有的门脉区，形成反常小叶，该病变被认为是心源性肝硬化的病理特征。缩窄性心包炎时肝细胞缺氧是缓慢而不完全的，故不发生急性广泛的坏死或大量坏死，炎症反应较轻，无明显肝细胞增生。
肺动脉狭窄:慢性缩窄性心包炎，由于心脏四个瓣环的部位(房室沟部)为心脏运动度最大的部位。心包炎时此处的心包壁、脏层的摩擦最大，因而炎症反应强烈，易发生纤维化、钙化，甚至环行束带，降低心脏的舒缩功能。因此，慢性缩窄性心包炎可发生类似肺动脉狭窄的临床表现和血流动力学改变。
心律失常:与交感神经兴奋、心房扩大、心外膜炎症、心肌缺血以及机械性压迫等有关。多为房性心律失常、窦速、室早，也可并发束支传导阻滞等。
心肌缺血:心包炎可并发心肌缺血，这是由于：

冠状动脉痉挛：可能与心包炎症刺激心外膜冠脉及心包积液时心包腔内具有扩张血管作用的前列环素的浓度降低有关。
增厚、钙化的心包膜压迫冠状动脉。
心脏压塞时冠状动脉血流减少。
药物对心肌的毒性作用等。

心房内血栓形成:慢性缩窄性心包炎时，由于心房显著扩大、心室充盈受限，心房血流缓慢，加上易并发房颤导致血液在心房内淤积，容易形成血栓并发症，血栓可达到几乎填满整个心房的程度。患者可表现为肺或体循环栓塞的症状。可反复多次发作。
蛋白丢失性肠病:慢性缩窄性心包炎时体循环静脉压升高，肠黏膜淋巴管因回流受阻而扩张，淋巴液渗漏于肠腔内，淋巴液中的蛋白质或乳糜微粒丢失即造成大量蛋白质的丢失。患者表现为重度水肿、有腹胀、腹泻等胃肠道症状以及全身乏力、贫血、抽搐等全身表现。

预后

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缩窄性心包炎是心包增厚和血流动力学障碍进行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡，如能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分病人可取得满意的效果。少数病人因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化而预后不佳。

发病机制

病理解剖:缩窄性心包炎的心脏外形一般在正常范围或偶有缩小，心包病变常累及心外膜下心肌，严重时导致心肌萎缩、纤维变性、脂肪浸润和钙化。心包脏层和壁层广泛粘连，心包增厚一般为0.3～0.5cm，甚至1cm或以上，常伴有钙化，心包腔有时被纤维组织完全填塞成为一个纤维瘢痕组织外壳，紧紧包住和压迫整个心脏和大血管根部，也可以仅局限在心脏表面的某些部位。在多数患者中，瘢痕组织主要由致密的纤维组织构成，呈斑点状或片状玻璃样变性，而无提示原发病变的特征性病理改变。有些患者心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织则可提供病因诊断依据。若发现外有纤维层包裹、内有浓缩血液成分和液体的存在时，提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。
病理生理:典型的缩窄性心包炎，由于心包失去弹性而由坚硬的纤维组织代替，形成了一个大小固定的心脏外壳压迫心脏，限制了所有心腔的舒张期充盈量而使静脉压升高。由于心包呈匀称性缩窄，4个心腔的舒张压同等升高，相当于肺小动脉嵌压。加之静脉压升高，在心室舒张早期，血液异常迅速地流入心室，然而在心室舒张的中晚期心室扩张突然受到失去弹性的心包的限制，充盈受阻，心室腔内压力迅速上升。血液冲击心室壁并形成漩涡而产生振动，使听诊时可闻及舒张早期额外音即心包叩击音。实际上缩窄性心包炎心室的全部充盈在舒张早期完成，这种左和右心室舒张期充盈的异常表现在心导管所证实的压力曲线上是呈一具有特征性的左右心室压力曲线，即所谓开方根号压力曲线。

缩窄性心包炎另一个显著异常是，在呼吸时，胸腔压力变化不能传到心包腔和心腔内。因此，当吸气时，周身静脉和右房压不下降，由静脉进入右房的血液不增加，这和正常人及心脏压塞时的情况相反(图2)。

由于心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降，代偿性心率加快，但当增加体力活动时，心率不能进一步加速，心排量不能适应身体需要，临床上出现呼吸困难和血压下降；同时肾脏水钠潴留，进一步增加静脉压，临床上则出现肝大、下肢水肿、腹水和胸腔积液等。

缩窄性心包炎时，心肌收缩功能一般正常或接近正常，但在严重者或病情晚期，由于心包里浅表冠状动脉受压引起心肌缺血、心肌纤维化、心肌萎缩，可使收缩功能减退，此时做心包切除术多效果不佳。

用药治疗

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心包剥离术是治疗缩窄性心包炎的有效方法，术后存活者90%症状明显改善，恢复劳动力。故目前主张早期手术，即在临床上心包感染基本上已控制时就可施行手术，过迟手术患者心肌常有萎缩及纤维变性，手术虽成功但因心肌病变致术后情况改善不多，甚至因变性的心肌不能适应进入心脏血流的增多而发生心力衰竭，此外过迟手术也因一般情况不佳会增加患者手术的危险性。内科疗法主要是减轻患者症状及手术前准备。患者术前数周应休息，进低盐饮食，有贫血或低蛋白血症者可小量输血或给予人血白蛋白。腹水较多者应适量放水和给予利尿药，除非有快速心房颤动一般不给予洋地黄制剂。术前1～2天开始用青霉素，结核病例术前数天就应开始用抗结核药。

饮食保健

饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。

预防护理

积极防治急性心包炎可以避免发展至心包缩窄，如化脓性心包炎早期切开引流，结核性心包炎正规抗结核治疗，放射治疗中加强对心脏的防护等。一旦发展为缩窄性心包炎则应在积极治疗原发疾病的基础上争取尽早手术。