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肺动静脉瘘是中国的一个科技名词。

汉字是世界上独一无二的方块字[1],是世界上最典雅、最俊美的文字。四角方方,大气承当。四平八稳,神州永昌。她讲究字体的间架结构,平衡布局。也讲求字形的沉稳厚重,大气端庄。横要平竖则直,切不可头重脚轻根底轻飘[2]

名词解释

肺动静脉瘘(肺内动、静脉直接交通的先天性血管畸形)一般指肺动静脉瘤

肺动静脉瘤,为先天性肺血管畸形血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年由Churton首先发现描述,称为多发性肺动脉瘤。

病因

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接,常见者动脉1支,静脉2支,二者之间不存在毛细血管床,病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张,肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接交通类型,表现为血管扭曲,扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓,病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因,另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。

临床表现

1.本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,发绀,但多在儿童期出现,偶见于新生儿,多数患者从儿童期有发绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

2.25%患者有惊厥,共济失调,复视等神经症状。

3.35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血。

4.肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸。

5.若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

6.X线胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲。

7.右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

检查

1.X线表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大,根据上述特点,结合临床资料,多数囊状肺动静脉瘤可作出明确诊断。

2.肺动脉造影

肺动脉造影是确诊肺动静脉瘤的可靠方法,肺动脉造影可明确病变部位,形态,累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据,造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影,一般先进行选择性主肺动脉造影。

3.心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降,心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在,颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险,在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张,伸长,扭曲的血管。

4.超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描

能够对肺动静脉瘤作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节,近年来,磁共振和螺旋CT用于肺动静脉瘤的诊断,有人认为螺旋CT及其三维重建对肺动静脉瘤的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

诊断

对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢,颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史,部分肺动静脉瘘患者可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性,本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3静脉造影方法简单,诊断可靠,普通X线胸片大多数正常,囊状肺动静脉瘘病例可发现单个或多个不透光阴影,强化CT和MR检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环,弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见,肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

参考文献