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肺泡微结石症

肺泡微结石症 原图链接

英文名称 ：pulmonary alveolar microlithia- sis 就诊科室 ：呼吸内科 发病部位 ：肺 常见症状 ：呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成

肺泡微结石症（PAM）是一种罕见的存在于肺泡内的无数个微结石疾病。本病病因不明。各年龄均可发病，无明显性别差异。临床主要表现为呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。患者也可无症状，亦可为特有的临床表现和X线不一致现象。本病治疗无特殊，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，以预防为主。

病因

本病病因不明。

• 1.可能是全身代谢性疾病的肺部表现，在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。
• 2.可能为常染色体隐性遗传。根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。
• 3.本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。

临床表现

大多数患者在发病前无症状，常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象，严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

检查

肺泡微结石症
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实验室检查

痰液或支气管肺泡灌洗液（BALF）或可查见微结石。

其他辅助检查

• （1）影像学检查 诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。
• （2）肺功能检查 肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常，可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。

肺泡微结石病怎么预后

根据病史、典型的X线表现（临床表现和X线的不一致），诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。

鉴别诊断

胸片上的风沙——肺泡微结石症
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有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，需与之进行鉴别诊断：

粟粒型肺结核

有结核中毒症状，胸片X线示急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，但密度比肺泡微石低；亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野有大小不等、密度不均的病灶与肺泡微结石分布不同。

尘矽肺

有硅尘吸入史。肺部X线示结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变与支气管走向一致。I期矽肺有肺门淋巴结肿大；Ⅲ期矽肺可见两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

特发性肺含铁血黄素沉着症

多见于儿童，有反复咯血、气急、发热、发绀等症状。两肺X线见密度较淡的大小不等的结节状阴影或片状浸润，停止咯血后，阴影可吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。

治疗

尚无特效治疗方法，支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，防治呼吸道和肺部感染。

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  肺泡微结石症来自知识贝壳]]

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预后

部分患者在数年后出现肺心病、呼吸衰竭。

预防

避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免肺部损害加重。预防和及时治疗上、下呼吸道感染。发绀时给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

视频

男子呼吸衰竭双肺长满结石患上肺泡微石症

参考来源

• 张娟，杨小东，黄燕花，刘畅等.   肺泡微结石症的研究进展． 《 华西医学 》 ， 2014  
• 钟有清，胡成平，蔡兴东等.   一个肺泡微结石症家系中SLC34A2基因的新突变． 《 WanFang 》 ， 2009  
• 王岐黄，邱淑玲.   肺泡微结石症1例报道． 《 临床肺科杂志 》 ， 2007  
• 李坚.   肺泡微结石症的影像学诊断． 《 实用临床医药杂志 》 ， 2002  
• 贾小青，丁丽芳.   罕见的肺泡微结石症误诊一例分析． 《 临床误诊误治 》 ， 2012