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肺纤维化它的全名是特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）定义为当肺脏受到损伤自然出现的结疤现象，如果肺部伤害时间过长或是破坏的面积过大，就会导致肺脏组织硬化并逐渐丧失功能，严重会导致病患死亡，肺脏从柔软如丝瓜般逐渐纤维化到如菜瓜布般的发展，因此又有“菜瓜布肺”的俗称。医师建议若出现“喘、咳、累”的症状持续8周，伴随有体重急速下降、关节疼痛、杵状指（手指或脚趾的尖端出现变宽和变圆）等症状时，建议前往胸腔内科进一步就医了解病因。

肺脏中的肺泡壁，上面有许多的细小的血管，负责用来进行气体交换，将二氧化碳排出并吸收空氧中氧气，健康的肺泡和肺泡壁就像新海绵般，细致柔软且充满弹性，一旦受到伤害后，肺脏中的纤维母细胞就会活化，修补受伤的部位，这时候原本柔软的肺泡壁就会变厚和变硬，阻碍吸收氧气和排出二氧化碳，患者的肺活量会减少，并影响肺部功能。国内确诊后的病人馀命往往不满1年，与国外的馀命2-5年有所差距，若能妥善控制降低出现急性发作的机率，患者的存活率可望进一步改善。^[1]。

肺纤维化新知

菜瓜布肺疾病介绍动画

目前引起肺纤维化的成因已发现不少，至今仍有很大部分成因尚未明朗，医学上使用“特发性肺纤维化”（idiopathic pulmonary fibrosis）指称这类肺纤维化，以下整理肺部纤维化成因如下：^[2]

疾病引起肺损伤：肺部感染有可能引起肺损伤，会留下纤维化的疤痕组织，因而引发肺部纤维化，常见的原因有：肺结核、肺炎等。此外，不少自体免疫相关的疾病也能造成肺部出现发炎反应，常见的原因有：皮肌炎、类风湿性关节炎、红斑性狼疮、僵直性脊椎炎、硬皮症等。

职场环境：特定职业族群容易频繁接触有机化学气体，或暴露在粉尘之下，会增高肺部纤维化的可能，如：石雕、陶瓷、金属打磨等。另外，家中饲养家禽，空气中容易带有特殊的细菌或霉菌，容易导致过敏性肺炎，导致肺部受损引起肺部纤维化。

农药：毒素很强的农药巴拉刈（百草枯）具有强烈的肺部毒性，误饮会导致肺部组织大量纤维化，进而引起死亡，致死率极高。

特发性肺纤维化：虽然目前对于成因仍然不明，目前的研究指出可能与遗传有关，胃食道逆流可能也是一种可能的原因，假以时日应该能够逐渐明朗当中的机制。

治疗方式

菜瓜布肺报导原图键结

研究指出部分治疗方式会容易让肺部出现纤维化，其中之一是放射线治疗（常与治疗癌症有关，常用在肺癌与乳癌），是否会纤维化与肺部所接受的辐射量多寡、是否伴随化学治疗、与潜在的肺部疾病有关。另外，部分药物也会增加肺部纤维化的可能，包含化学治疗、标靶药物、部份心律不整的药物、抗生素及免疫抑制剂，都有可能会诱发肺部纤维化病变。若出现呼吸急促、杵状指（手指或脚趾的尖端出现变宽和变圆）等症状。^[3]。

IPF 的最佳治疗尚存在争议，其治疗的目的主要是消除或抑制发炎反应。传统抗氧化剂，类固醇或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30% 的病人有治疗反应，且有明显副作用。肺脏移植又需等待且缓不济急。2014 年美国食品药物管理局核准了两个IPF 治疗药物pirfenidone 和nintedanib。前者能减缓肺纤维化的形成及患者肺功能的下降，后者可阻断IPF 中过度活化的讯号因子，减缓肺功能的下降及病患病程，是唯一有效预防急性恶化风险的药物。^[4]。

相关讯息

武汉肺炎专区

武汉肺炎图说原图键结

近来有篇文章“一线医生的话”在微博流传，披露武汉肺炎患者病亡前的临床症状，医师表示，由于末期病患肺部换气功能尽失，再浓的氧也进不到血里面，犹如在水中溺毙。^[5]。

武汉肺炎的确会有后遗症！中央流行疫情指挥中心专家谘询小组召集人张上淳说，台湾首例个案的女台商，在出院时，经过电脑断层（CT）扫描，看来的确是有肺部纤维化的状况，肺功能也没有完全恢复，跟以前SARS病患、H7N9病患的肺炎变化情形很类似。^[6]。

台湾首例新冠肺炎患者，确实有肺部纤维化的情形。说法一出后，引起大众讨论与惊慌是否会成为后遗症？据中央社报导，首例新冠肺炎患者出院时的电脑断层扫描，的确看到肺还有一些纤维化的变化，但强调还没有到菜瓜布肺的程度，是肺功能还没有完全复元。^[7]。

当年SARS的病人他产生这个肺纤维化病患，也不是说一产生就马上一大片，肺就这个样子，有时候就是还是持续，慢慢慢慢在进行当中，即便是他的SARS已经好了，所以大家不必过度恐慌，我们可能要持续的去追踪这些病人，他未来的肺部变化有没有类似像这样子的一个改变，我们才能够来讲说，这个新冠病毒，它是不是真的会造成肺纤维化的现象。^[8]。

武汉金银潭医院顺利完成2例捐赠大体的病理切片，最快10天报告就会出炉，期望能找出病毒致死原因。针对解剖新冠肺炎患者大体的情况，大陆工程院院士锺南山透露，“没有严重纤维化，还有大量的粘液。”新冠肺炎患者肺的表现和当年SARS有点不同。^[9]。

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肺部气体交换原图键结

患上菜瓜布肺时，患者肺部内的微细气泡（称为肺泡）和血管当中及之间的组织会变厚、变硬、和出现疤痕。纤维化是出现疤痕的医学名称。菜瓜布肺会随时间而恶化，疤痕亦会变得更厚，受影响的位置更广泛。同时，肺部会无法将氧气输送到血液。这情况会导致气喘，以及器官因氧气不足而不能正常运作。^[10]。

用较浅白的文字去解释IPF，可以形容它是由于肺部纤维细胞在不明的原因下不正常地增生，引致一些类似疤痕的组织占据了正常肺气泡位置。与其他的“间质性肺病”（Interstitial Lung Disease）一样，这些不正常的组织会令肺部失去弹性、损失重要的肺活量和减低肺部转移氧气至血液的能力。^[11]。

菜瓜布肺，是一个近年来逐渐受到重视的肺部疾病。这个疾病通常以 50-70 岁以上的男性为其好发族群，患者肺部会因纤维化的进展，而使肺部外观或肺部电脑断层影像如菜瓜布班出现一丝一丝的纤维而得名。^[12]。

特发性肺纤维化可能是大家比较陌生的一个病名，但近年来发生率持续增加。主要发生在中老年人，肺部发展出许多疤痕组织而影响气体交换能力，导致肺部功能逐渐恶化，使患者呼吸困难，预后相当不好，目前医学界尚未了解肺纤维化的确切病因。^[13]。

特发性肺纤维化是一种罕见呼吸系统疾病，患者会持续气促咳嗽、肺功能渐渐转差，并发呼吸衰竭而死，存活期中位数约只有三至四个月，比肾癌、大肠癌等癌症死亡率更高。近年医学界研发新药“尼达尼布”能减慢患者肺功能下降速度约五成，急性病发率亦可降低68%。医生及药剂师冀更多人认识这种较罕见疾病，令更多患者得到适切治疗。^[14]。