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脊柱畸形分为先天性畸形、特发性畸形、姿势不良性畸形,临床多见于脊柱侧弯,同样细分为先天性畸形、发育性畸形、特发性畸形三类。另外,老年人好发于退变性脊柱畸形,多因人体日常活动和应力改变使脊柱退变达到一定程度,肌肉韧带力量下降,不能对脊柱进行很好的保护,随着不同方向的应力刺激,引起脊柱偏离正常关系进而产生畸形。脊柱畸形有哪些?脊柱畸形,顾名思义,发生在脊柱处的畸形,有先天性畸形及后天性畸形两种。先天性畸形是婴儿和胎儿出生后即发生的畸形,有颈部畸形胸部畸形腰部畸形等,多见于染色体发育异常,或胚胎源性脊柱发育异常引起的畸形,如斜颈、脊柱侧弯、脊柱侧弯伴旋转等。少数有先天性脑瘫患儿出现严重的脊柱畸形。后天性脊柱畸形,包括姿势不当引起的功能性代偿性脊柱畸形,以胸腰椎的侧弯旋转为主。后天性脊柱畸形还包括病理性脊柱畸形,有胸腰椎、颈椎的椎骨的肿瘤,或其他部位的肿瘤的骨转移造成骨质的破坏引起的脊柱畸形。[1]

脊柱畸形有哪些?脊柱畸形,顾名思义,发生在脊柱处的畸形,有先天性畸形及后天性畸形两种。先天性畸形是婴儿和胎儿出生后即发生的畸形,有颈部畸形、胸部畸形、腰部畸形等,多见于染色体发育异常,或胚胎源性脊柱发育异常引起的畸形,如斜颈、脊柱侧弯、脊柱侧弯伴旋转等。少数有先天性脑瘫患儿出现严重的脊柱畸形。后天性脊柱畸形,包括姿势不当引起的功能性代偿性脊柱畸形,以胸腰椎的侧弯旋转为主。后天性脊柱畸形还包括病理性脊柱畸形,有胸腰椎、颈椎的椎骨的肿瘤,或其他部位的肿瘤的骨转移造成骨质的破坏引起的脊柱畸形。[2]

脊柱畸形,正常的脊柱有生理弯曲和矢状位、冠状位的平衡。如果超过正常的生理弯曲,造成冠状位、矢状位和横段位异常的外形,就叫脊柱畸形。通常脊柱畸形包括先天性的脊柱畸形和后天性的脊柱畸形。后天性的脊柱畸形又分特发性的继发性的,和其他原因造成的一些畸形。先天性脊柱畸形是一出生就有的一些疾病。像半椎体畸形,或者是椎体的分节不全,这些畸形叫先天性的畸形。后天性的畸形最常见的一个特发性脊柱畸形,特发性脊柱畸形是指原因不明确的脊柱畸形,通常在孩子8、9岁和10岁左右,逐渐被发现脊柱的偏曲或者驼背畸形,随着孩子的发育病情进展或者不进展,使外形明显被看出来。原因是不明确的,通常进展期加快是小女孩在例假时候,男孩在发育比较活跃的时候。还有一种继发性畸形就是像肿瘤,或者是先神经纤维瘤病,或者结核这个骨的破坏造成的畸形,或者是外伤骨折没有得到及时的治疗,本身产生的畸形没有完全的纠正,都可以造成畸形。还有一些其他的神经内科的疾病,或者神经纤维瘤病,或者是神经发育异常造成肌肉不平衡的畸形,也会产生脊柱畸形。[3]

症状体征

初诊的脊柱畸形一般以背部畸形为主要症状,表现为驼背、姿态不对称,双肩不等高、身材矮小等,严重的脊柱畸形由于胸腔容积下降导致活动耐力下降、气促、心悸等,部分病人可出现腰痛。

1.脊柱侧凸:刀背样畸形、半椎体畸形。

2.脊柱后凸:晨起后腰背部僵硬感、呼吸困难感及髋部疼痛,双侧髋关节压痛及活动受限。

诊断检查

脊柱侧凸 脊柱畸形 脊柱畸形

查体 辅查

脊柱中线居中,双肩平,肩胛骨平,弯腰时胸腰段后凸畸形,腰背部无明显压痛,双下肢直腿抬高试验阴性,四肢感觉良好,下肢肌力5级,肌张力正常,双下肢病理征未引出。辅助检查: 本院全脊柱片:脊柱颈胸段曲度变直,腰1、2椎体楔形改变,请结合临床。

诊断 处理

初步诊断:青少年先天性脊柱后凸畸形. 在全麻麻醉下行“腰椎后路截骨植骨融合内固定术”,手术过程顺利,术后予以抗感染止痛输液对症治疗。

1.询问有无家族史,脊柱侧凸的发现时间、程度与发展情况,有无外伤、感染、肿瘤及代谢性疾病等病史。

2.测量身高,检查侧凸畸形的程度,注意全身发育情况,尤其是胸廓外形和心肺功能,有无刀背样畸形。

3.X线检查以确定有无半椎体畸形,除外后天性病变,并按Cobb法测量侧凸畸形角度。同时还应对脊柱发育程度进行估计。必要时应行去旋转位摄片。

4.必要时行脊髓造影或MRI检查。

5.畸形严重者应行心肺功能检查。

二、脊柱后凸

诊断

1.询问有无家族史,有无外伤、感染、肿瘤及代谢病史,有无晨起后腰背部僵硬感、呼吸困难感及髋部疼痛,发现后凸畸形的时间、程度和发展情况。

2.检查脊柱后凸畸形的程度、脊柱活动受限情况及心肺功能。双侧髋关节有无压痛及活动受限。

3.化验室检查主要包括:红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、血清HLA-B27检查。

4.X线检查应包括脊柱及骨盆片,以观测畸形角度及是否累及髋关节。

治疗方案

(一)脊柱侧凸的治疗

脊柱畸形

1.轻型病例(Cobb角<20°)以纠正学习及工作姿势为主,辅以体疗。

2.Cobb角在20°~40°以非手术疗法为主,包括支架矫形、石膏背心固定及体疗等。

3.Cobb角超过50°者以手术矫正为主,可酌情选用病变节段脊柱融合术及器械手术。半椎体畸形者应考虑切除半椎体后行脊柱融合术。矫正严重畸形时术中应注意脊髓监护。

4.Cobb角在40°~50°者可先采取非手术疗法,并密切观察,如非手术疗法无效或畸形发展较快,则行手术治疗。

(二)脊柱后凸的治疗

1.早期以非手术疗法为主,包括病因治疗、矫正不良体位,支架保护、体疗、腰背肌锻炼及应用消炎止痛药物等。

2.对后凸畸形严重且原发病史已静止者,可行脊柱截骨及内固定术。

疾病概述

脊柱畸形

脊柱畸形:人类脊柱在胚胎期发育较快,全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称脊索期,于胚胎的第十五天形成,其残留部分终生存在,称为髓核;第二期称膜性期,第21天开始到三个月结束;第三期为软骨期,从5~6周到出生前;第四期为骨性期,从二个月到出生后完成一部分。

胚胎发育到第14~21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊分开。从此分为外胚层、中胚层和内胚层。外胚层形成神经板,其中部下陷成为神经沟,继之发育成神经管。

脊索源于间叶细胞,位于神经管的深层,上自枕后下达尾椎。沿正中线围绕脊索形成42对体节。中胚层沿神经管形成原始的体节渐演变成"生骨节",沿神经管和脊索发育,最后形成椎体。[4]

人类脊柱在胚胎期发育较快,全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称脊索期,于胚胎的第十五天形成,其残留部分终生存在,称为髓核;第二期称膜性期,第21天开始到三个月结束;第三期为软骨期,从5~6周到出生前;第四期为骨性期,从二个月到出生后完成一部分。胚胎发育到第14~21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊分开。从此分为外胚层、中胚层和内胚层。外胚层形成神经板,其中部下陷成为神经沟,继之发育成神经管。脊索源于间叶细胞,位于神经管的深层,上自枕后下达尾椎。沿正中线围绕脊索形成42对体节。中胚层沿神经管形成原始的体节渐演变成"生骨节",沿神经管和脊索发育,最后形成椎体。

椎体发育缺陷可分为

1.分节不良:单侧的分节不良称为骨桥,可导致脊柱侧弯,因骨桥限制了凹侧的生长发育。椎体前方分节不良可产生进行性驼背。后方分节不良可致脊柱前突。两节以上的分节不良称为"大块椎体",该部脊柱活动受限,如颈部的K1ippel-Feil综合征。

2.椎体形成不良:侧方形成半椎体的引起脊柱侧弯;后方半椎体可致脊柱后突。上述先天性椎体畸形多并发肋骨畸形。 神经管发育期间,如有迷走的中胚层细胞从前方长入神经组织而不是环绕神经管则可形成一骨嵴。在该水平面的脊髓呈矢状分裂称为脊髓纵裂。北京儿童医院自1980~1991共收治脊柱侧弯500例,其中先天性脊柱侧弯计350例。350例先天性脊柱侧弯中并发脊髓纵裂的18例(5.14%);另有2例脊髓纵裂并无脊柱侧弯,共计20例。脊髓纵裂常有神经症状,如一侧足发育落后,高弓足、内翻足、小腿三头肌萎缩和大小便失禁。因而足部异常要向上检查到脊柱。

参考文献