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自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。

病因

(一)发病原因

所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如sjögren征候群、硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。

(二)发病机制

1.分类

(1)胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规整并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis，DNAIP)。

(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基础，要除外短的狭窄像显示的局限性病变和肿瘤性病变。

2.病理

(1)胰腺：胰腺肿大，变硬，无明确的肿瘤形成，断面上可见纤维化，腺体保持原有的小叶结构，胰腺被膜纤维性肥厚，特别门静脉侧有较厚的纤维化。

组织学上，明显的淋巴细胞浸润和纤维化及胰腺小叶间质扩大，淋巴滤泡形成，纤维化可波及胰小叶内，可有腺体的萎缩。胰管周围的纤维化比腺胞炎症明显，胰管周围原来的弹性纤维松懈、增生，近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生，胰管内腔变小。淋巴结肿大，明显的淋巴滤泡增生，类上皮细胞形成小集簇巢。腺管周围T细胞的浸润比B细胞浸润更显著。T细胞亚群以CD4阳性为主，也可有CD8阳性。

明显可见嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰周围的纤维化。纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周围的脂肪组织和结缔组织，胰腹侧超过弹力纤维，背侧累及门静脉，达到从胰乳头到胰断端的广泛范围。

胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。

(2)胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。

临床表现

无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多，其他如膜性肾炎，糖耐量异常，硬化性胆管炎，慢性风湿性关节炎，慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎，其中糖尿病合并率最高，与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多，类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向，不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。

检查

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1.嗜酸性粒细胞增加，活化CD4，CD8阳性。高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在(抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体)。

2.血和尿的胰酶升高-正常-偏低都可能，40%～50%升高。60%-70%肝胆系酶和胆红素升高。

3.胰腺功能检查　肠促胰酶原试验3因子半数低下，BT-PABA排泄试验为81%，糖尿病型68%，临界型13%。内分泌异常占84%

A.US 自身免疫性胰腺炎在超声波检查上，表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征。弥漫性肿大占69%，局限性肿大占31%(胰头部24%，胰尾部7%)。无胰腺萎缩病例，胰石9%，胰囊胞7%。当胰腺局限肿大时，要与胰腺癌鉴别。胰腺癌病变内部回声不均匀，中心部有高回声，胰腺尾侧胰管高度扩张不光滑并呈串珠样改变。自身免疫性胰腺炎无胰管扩张或很轻微，形态光滑多见。

B.CT 胰腺弥漫性肿大为特征所见。病变部位的动态CT早期相造影效果不充分，后期相造影呈延迟增强的特征变化。

C.EUS 与体外US比较，胰头部胰尾部盲区少，高频超声波(7.5—20MHz)应用可得到病变部位的微细构造。同样表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。

D.ERCP 由ERCP显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的原因。主胰管通常变细，管壁不整，上段胰腺管无显著扩张。狭窄影像的长度占主胰管2/3以上的范围为弥漫型，1/3以上2/3以下的范围为局限型。

E.FDG-PET检查 自身免疫性胰腺炎在炎症最重时，病灶内的FDG是高积聚的，SUV检查值全部在3.5以上。炎症消退或类固醇激素治疗有效后，FDG聚集减低，缓解时FDG积聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病变时，FDG在全胰腺积聚是特征，可是，胰头部癌及胰尾部肿瘤伴有胰腺炎存在时FDG同样在全胰腺积聚，仅靠这一点，与其他疾患鉴别是困难的。不能进行自身免疫性胰腺炎和恶性肿瘤的鉴别诊断。

诊断

胰管狭窄型自身免疫性胰腺炎的诊断条件：

1.胰腺管狭窄影像伴有胰腺肿大。

2.血液检查高γ球蛋白血症或有自身抗体。

3.胰腺组织学有高度淋巴细胞浸润和纤维化。

4.用类固醇激素治疗临床症状改善。

满足1和2确诊；满足1和3准确诊；满足1和4可疑诊断。

鉴别诊断

1.胰腺癌

典型的胰腺癌CT可以诊断。

2.肿瘤形成性慢性胰腺炎

伴有黄疸可疑胰头部的肿瘤性病变和影像学检查胰头部肿瘤存在的病例，需要手术来决定性质。

治疗

1.外科治疗 胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行手术治疗，此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也要进行手术治疗。肿瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，这个类型的胰腺炎多，明显的胆管狭窄，不能抑制的黄疸，胰腺无法切除时，可行胆管空肠吻合术。

2.内镜治疗 急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不畅，在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术，改善肿大的胰腺。

3.药物治疗 急性期对急性胰腺炎要给予治疗，禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解期，药物可静脉和口服交替使用，如出现腹痛等临床症状可应用镇静药。胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下，可给消化酶治疗。

慢性胰腺炎一般不用类固醇激素治疗，但是，当有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎时，类固醇治疗是有效的。一般经口服给药，从每天30～40mg开始，观察治疗症状反应，每间隔2周左右逐渐减量到每天5mg为适当。40mg开始时，初次可减10mg。疗效是腹痛的减轻和胰酶的降低，逐渐减量和低剂量维持是为了防止再燃和复发。

在AIP的组织形态改变中，从高度的淋巴细胞浸润的角度考虑，如果确诊，常在抗胰酶剂治疗的同时给类固醇激素治疗。也有不使用类固醇激素而自行改善的病例。因此，不是所有病例都一律使用类固醇激素治疗，有症状的比较短期的治疗是有效的，也有经过长时间胰腺正常状态的病例，但是临床经验以胰腺萎缩病例多。

AIP是以高度的淋巴细胞浸润和纤维化为特征改变的，急性期可见胰腺肿大，最终胰腺胞进行性破坏，细胞脱落而导致萎缩凹陷，可在比较短的时间发生萎缩，不萎缩的病例与病期和病情有关。因此，在非萎缩期应有预防的措施。为抑制胰腺内的免疫反应连续使用类固醇激素治疗。究竟能否阻止萎缩，需要累积更多的病例才能得出正确的评价。

预后

自身免疫性胰腺炎患者的预后较好，短期对症治疗就可使症状消失，大部分患者半年后仍未复发，部分患者停药后可能复发，复发者需要持续使用皮质激素维持治疗，避免病情加重，如再出现症状需及时复诊。

预防

自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势，预防措施包括去除病因和避免诱因，例如戒酒，不暴饮暴食，治疗高脂血症等，胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用，因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性，早发现早治疗是预防的关键。

视频

1.自身免疫性胰腺炎饮食需注意哪些

2.自身免疫性胰腺炎的超声内镜扫查及穿刺