血管外皮细胞瘤查看源代码讨论查看历史
血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤，根据病理改变，分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见，国内外只有20余例报道。WHO统计，仅占原发性骨肿瘤的0.16%，比内皮细胞瘤更少见。[1]
基本内容
血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤，根据病理改变，分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见，国内外只有20余例报道。WHO统计，仅占原发性骨肿瘤的0.16%，比内皮细胞瘤更少见。
血管外皮细胞肿瘤是非常罕见的血管外周肿瘤。近期，E. G. Thomaser等在HNO杂志上报道了一例63岁的鼻窦血管外皮细胞瘤的病例。该病例最初的症状表现为周期性发作的鼻出血，他在30年前曾因垂体腺瘤接受过放疗。CT和MRI检查显示在筛骨，蝶骨和右侧额窦有息肉状的不透明区。通过鼻部活检得到组织学诊断结果。手术前完成了动脉造影和肿瘤的栓塞，术中运用经鼻内和经鼻外相结合的手术方法完整地切除了肿瘤，随访1年未发现复发。
病理改变
肉眼见肿瘤呈暗红色，质软、无包膜，镜下见肿瘤由新生血管与间质组成，血管口径大小不一，内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生，不规则地排列于血管周围，并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形，胞核大深染，染色质细致，胞浆丰富，嗜酸性，而恶性细胞核大小不一，异型性明显，分裂像多见，胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。[2]
临床表现
该肿瘤多发于21~30岁的青年人，好发于骨盆及股骨，也有见于椎骨、肋骨、锁骨的报道。
症状主要表现为疼痛，钝痛常持续数月。有部分患者以无痛肿块为首发症状。另有患者是在发生病理性骨折后发现的。文献报道个别病例出现高血压、低血糖。[3]
影像学检查
X线表现主要是发现肿瘤侵蚀干骺端或骨干，为虫蚀样、斑片样、泡沫样溶骨性改变。边界不清，肿瘤侵蚀骨皮质使之变薄，或形成软组织包块。偶有反应性皮质增生。
鉴别诊断
临床上、要与骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤鉴别。
治疗及预后
治疗方法与血管内皮细胞瘤相似，手术广泛切除瘤骨，辅仪以化疗、放疗。预后一般较相应的血管内皮细胞瘤要好。[4]
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