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事實揭露 揭密真相
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[[File:贫血.png|缩略图|[http://photocdn.sohu.com/20150330/mp8611394_1427707428158_2.png 贫血种类及症状][http://www.sohu.com/a/8611394_118620 来自健康营养分享]]]
 
[[File:贫血.png|缩略图|[http://photocdn.sohu.com/20150330/mp8611394_1427707428158_2.png 贫血种类及症状][http://www.sohu.com/a/8611394_118620 来自健康营养分享]]]
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'''贫血'''是指人体外周血中红细胞减少,当低于正常范围的下限时则不能对组织器官充分供养,这将引起一系列症状,甚至导致进一步的器官病变,这一临床综合征被统称为贫血。
 
'''贫血'''是指人体外周血中红细胞减少,当低于正常范围的下限时则不能对组织器官充分供养,这将引起一系列症状,甚至导致进一步的器官病变,这一临床综合征被统称为贫血。
  
 
 国内诊断贫血的标准为:在海平面地区,成年男性血红蛋白(Hb)ᐸ120g/L;成年女性(非妊娠)Hbᐸ110g/L;孕妇Hbᐸ100g/L。当然,贫血的正常范围受年龄·性别·海拔等诸多因素影响,应由临床医生进行具体判断。
 
 国内诊断贫血的标准为:在海平面地区,成年男性血红蛋白(Hb)ᐸ120g/L;成年女性(非妊娠)Hbᐸ110g/L;孕妇Hbᐸ100g/L。当然,贫血的正常范围受年龄·性别·海拔等诸多因素影响,应由临床医生进行具体判断。
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==流行病学==
 
==流行病学==
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 我国再生障碍性贫血年发病率为0,74/10万人口。
 
 我国再生障碍性贫血年发病率为0,74/10万人口。
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==贫血有多种分类方法==
 
==贫血有多种分类方法==
 
 
===细胞计量学分类===
 
===细胞计量学分类===
 
 依据细胞计量学分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血及细胞低色素性贫血
 
 依据细胞计量学分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血及细胞低色素性贫血
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===地中海贫血宣教视频===
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===贫血的严重程度分类===
 
===贫血的严重程度分类===
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 依据血红蛋白(Hb)浓度讲贫血分为:轻度·中度·重度·极重度贫血,在海平面地区,成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕妇<100g/L考虑贫血。
 
 依据血红蛋白(Hb)浓度讲贫血分为:轻度·中度·重度·极重度贫血,在海平面地区,成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕妇<100g/L考虑贫血。
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*轻度:红血蛋白浓度>90g/L;
 
*轻度:红血蛋白浓度>90g/L;
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*中度:红血蛋白浓度60-89g/L
 
*中度:红血蛋白浓度60-89g/L
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*重度:红血蛋白浓度30-59g/L
 
*重度:红血蛋白浓度30-59g/L
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*极重度:红血蛋白浓度<30g/L
 
*极重度:红血蛋白浓度<30g/L
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==病因和发病机制分类==
 
==病因和发病机制分类==
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1.红细胞生成减少性贫血
 
1.红细胞生成减少性贫血
 
 造血细胞·骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
 
 造血细胞·骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
 
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[[File:贫血1.jpg|缩略图|[http://photocdn.sohu.com/20160114/mp54454751_1452754563872_3.jpeg 长期贫血危害大,请别再忽视它][https://www.sohu.com/a/54454751_196509 来自西苑刘风]]]
 
A.造血干祖细胞异常所致贫血
 
A.造血干祖细胞异常所致贫血
a.再生障碍性贫血(AA)AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗体骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
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a.[[ 再生障碍性贫血]] (AA)AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗体骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
  
 
b.纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-BlacKfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发·继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型·感染相关型(细菌和病毒,乳微小病毒B19·肝炎病毒等)·自身免疫病相关型·淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤·淋巴瘤·浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
 
b.纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-BlacKfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发·继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型·感染相关型(细菌和病毒,乳微小病毒B19·肝炎病毒等)·自身免疫病相关型·淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤·淋巴瘤·浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
  
 
c.先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的,以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型。
 
c.先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的,以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型。
 
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[[File:贫血2.jpg|缩略图|[http://pic8.nipic.com/20100715/4421614_100059580898_2.jpg 缺铁性贫血是由什么原因引起的?][http://www.nipic.com/show/4/141/8132371bcf9480f9.html 来自昵图网]]]
 
d.造血系统恶性克隆性疾病  这些疾病中造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,血细胞高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生·低凋亡和低分化·造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
 
d.造血系统恶性克隆性疾病  这些疾病中造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,血细胞高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生·低凋亡和低分化·造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
  
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C.造血原料不足或利用障碍所致贫血 造血原料是指造血细胞增殖·分化·代谢所必需的物质,如蛋白质·脂类·维生素(叶酸·维生素B12等·微量元素(铁·铜·锌等)任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
 
C.造血原料不足或利用障碍所致贫血 造血原料是指造血细胞增殖·分化·代谢所必需的物质,如蛋白质·脂类·维生素(叶酸·维生素B12等·微量元素(铁·铜·锌等)任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
 
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[[File:贫血3.jpg|缩略图|[http://file.fh21static.com/fhfile1/M00/70/90/ooYBAFyQUgmAecHJAACfcEe1sYk043.jpg 再生障碍性贫血了怎么办][http://zhishi.xkyn.net/jingyan-648061268550354485.htm 来自生活知识网]]]
 
a.叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
 
a.叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
  
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3.失血性贫血
 
3.失血性贫血
 
 根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺血性贫血。可分出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜,血友病和严重肝病)所致和非出凝血性疾病(如外伤·肿瘤·结核·支气管扩张·消化性溃疡·痔和妇科疾病等)所致两类。
 
 根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺血性贫血。可分出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜,血友病和严重肝病)所致和非出凝血性疾病(如外伤·肿瘤·结核·支气管扩张·消化性溃疡·痔和妇科疾病等)所致两类。
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==临床表现==
 
==临床表现==
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===缺铁性贫血是什么病?===
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 贫血的病因,血液携带氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液·循环·呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。最早出现的症状有头晕·乏力·困倦;而最常见·最突出的体征是面色苍白。症状的轻重取决于贫血的速度·贫血的程度和机体的代偿能力。
 
 贫血的病因,血液携带氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液·循环·呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。最早出现的症状有头晕·乏力·困倦;而最常见·最突出的体征是面色苍白。症状的轻重取决于贫血的速度·贫血的程度和机体的代偿能力。
  
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5.泌尿生殖内分泌系统
 
5.泌尿生殖内分泌系统
 
 血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿,重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管,进而引起少尿·无尿·急性肾衰竭。
 
 血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿,重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管,进而引起少尿·无尿·急性肾衰竭。
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<ref>[https://v.qq.com/x/page/c01779py36e.html 巨幼细胞性贫血]腾讯视频</ref>
  
 
==检查==
 
==检查==
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===巨幼细胞性贫血===
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===血常规检查===
 
===血常规检查===
 
 有无贫血及贫血严重程度,是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数,即平均红细胞体积(MCV)平均红细胞血红蛋白量(MCH)及平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)D等可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞·白细胞·血小板数量或形态改变,有否疟原虫和异常细胞等。
 
 有无贫血及贫血严重程度,是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数,即平均红细胞体积(MCV)平均红细胞血红蛋白量(MCH)及平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)D等可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞·白细胞·血小板数量或形态改变,有否疟原虫和异常细胞等。
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===贫血的发病机制检查===
 
===贫血的发病机制检查===
 
 如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高·结合球蛋白降低·血钾增高·间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞·酶·珠蛋白·血红素·自身抗体·同种抗体或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体·抗原表达·细胞周期·基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。
 
 如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高·结合球蛋白降低·血钾增高·间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞·酶·珠蛋白·血红素·自身抗体·同种抗体或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体·抗原表达·细胞周期·基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。
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==诊断==
 
==诊断==
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===再生障碍性贫血的治疗===
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 综合分析贫血患者的病史·家族史·营养史·月经生育史及危险因素暴露史等。要注意了解贫血发生的时间·速度·程度·并发症·可能诱因·干预治疗的反应等。耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养史和月经生育史对铁·叶酸或维生素B12等造型原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。射线·化学毒物·药物·病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。
 
 综合分析贫血患者的病史·家族史·营养史·月经生育史及危险因素暴露史等。要注意了解贫血发生的时间·速度·程度·并发症·可能诱因·干预治疗的反应等。耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养史和月经生育史对铁·叶酸或维生素B12等造型原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。射线·化学毒物·药物·病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。
  
 检查时特别注意 :a.发热·心率·呼吸频率 ;b.有无营养不良·特殊面容·端坐呼吸·步态不稳等 ;c.皮肤·黏膜有无苍白·黄疸·溃疡和瘀点·紫癜或瘀斑;毛发有无干燥·有无舌乳头萎缩·匙状甲·下肢有无凹陷性水肿等 ;d.淋巴结有无肿大 ;e.有无心界扩大,杂音等 ;f.有无肝大·脾大或胆道炎症 ;g.有无神经病理反射和深层感觉障碍等。
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 检查时特别注意
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b.有无营养不良·特殊面容·端坐呼吸·步态不稳等
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f.有无肝大·脾大或胆道炎症
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g.有无神经病理反射和深层感觉障碍等。
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==治疗==
 
==治疗==
 
 紧急情况下,重度贫血患者·老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输血红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态。但是,输血只能是临时性治疗手段,多次输血可并发血色病,需去铁治疗。因此,寻找进行针对性治疗是最重要的。
 
 紧急情况下,重度贫血患者·老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输血红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态。但是,输血只能是临时性治疗手段,多次输血可并发血色病,需去铁治疗。因此,寻找进行针对性治疗是最重要的。
  
 通常情况下,贫血只是一个症状,不是一个单一疾病,因此,需要先确定背后的疾病,才能进行有效治疗。急性大量失血患者应积极止血,同时迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。
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 通常情况下,贫血只是一个症状,不是一个单一疾病,因此,需要先确定背后的疾病,才能进行有效治疗。急性大量失血患者应积极止血,同时迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。 营养性贫血,可以通过补充缺乏的营养物质进行治疗,如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12。非营养性贫血则比较复杂。自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗为主。慢性再生障碍性贫血则以环孢素联合雄激素为主。例如范可尼贫血这样的遗传性贫血,可以采用造血干细胞移植进行治疗。
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<ref>[https://www.120ask.com/question/45653997.htm 关于贫血的原因及怎么治疗]有问必答网</ref>
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==文章来源==
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[[Category:医学知识]]

於 2020年1月4日 (六) 21:28 的修訂

貧血是指人體外周血中紅細胞減少,當低於正常範圍的下限時則不能對組織器官充分供養,這將引起一系列症狀,甚至導致進一步的器官病變,這一臨床綜合徵被統稱為貧血。

國內診斷貧血的標準為:在海平面地區,成年男性血紅蛋白(Hb)ᐸ120g/L;成年女性(非妊娠)Hbᐸ110g/L;孕婦Hbᐸ100g/L。當然,貧血的正常範圍受年齡·性別·海拔等諸多因素影響,應由臨床醫生進行具體判斷。

[1]


流行病學

世界衛生組織健康與發展營養司依據1993-2005年世衛組織維生素和曠物質營養信息系統估計,全球貧血患病率為24.8%,影響16.2億人。估計學齡前兒童貧血患病率為47.4%,孕婦貧血患病率為41.8%,非孕婦貧血患病率為30.2%,成年男子患病率最低,為12.7%。

我國孕婦缺鐵性貧血患病率分別為19.1%,妊娠早·中·晚期缺鐵性貧血患病率分別為9.6%·19.8%和33.8%。

我國再生障礙性貧血年發病率為0,74/10萬人口。 [2]


貧血有多種分類方法

細胞計量學分類

依據細胞計量學分為大細胞性貧血,正常細胞性貧血及細胞低色素性貧血

類型 平均紅細胞體積(fl) 平均紅細胞血紅蛋白含量(pg) 紅細胞平均血紅蛋白濃度(%) 常見疾病
大細胞性貧血 >100 >32 32-35 巨幼細胞貧血·伴網織紅細胞大量增生的溶血性貧血·骨髓增生異常綜合徵·肝疾病。
正常細胞貧血 80-100 26-32 32-35 再生障礙性貧血·溶血性貧血·骨髓病性貧血·急性失血性貧血
小細胞低色素性貧血 <80 <26 <32 缺血性貧血·鐵粒幼細胞貧血·地中海貧血·慢性病性貧血

[3]

地中海貧血宣教視頻


貧血的嚴重程度分類

依據血紅蛋白(Hb)濃度講貧血分為:輕度·中度·重度·極重度貧血,在海平面地區,成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕婦<100g/L考慮貧血。

  • 輕度:紅血蛋白濃度>90g/L;
  • 中度:紅血蛋白濃度60-89g/L
  • 重度:紅血蛋白濃度30-59g/L
  • 極重度:紅血蛋白濃度<30g/L



病因和發病機制分類

臨床上常從貧血發病的機制和病因分類

1.紅細胞生成減少性貧血 造血細胞·骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。

A.造血干祖細胞異常所致貧血 a.再生障礙性貧血(AA)AA是一種骨髓造血功能衰竭症,與原發和繼發的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少症的發病機制與B細胞產生抗體骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。

b.純紅細胞再生障礙貧血(PRCA)PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據病因,該病可分為先天性和後天性兩類。先天性PRCA即Diamond-BlacKfan綜合徵,系遺傳所致;後天性PRCA包括原發·繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有藥物相關型·感染相關型(細菌和病毒,乳微小病毒B19·肝炎病毒等)·自身免疫病相關型·淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤·淋巴瘤·漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。

c.先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的,以紅系無效造血和形態異常為特徵的難治性貧血。根據遺傳方式,該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。

d.造血系統惡性克隆性疾病 這些疾病中造血干祖細胞發生了質的異常,包括骨髓增生異常綜合徵及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血,血細胞高增生,高凋亡,出現原位溶血;後者腫瘤性增生·低凋亡和低分化·造血調節也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。

B.造血微環境異常所致貧血 造血微環境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子。 a.骨髓基質和基質細胞受損所致貧血 骨髓壞死·骨髓纖維化·骨髓硬化症·大理石病·各種髓外腫瘤的骨髓轉移以及各種感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環境發生異常而影響血細胞生成。

b.造血調節因子水平異常所致貧血 幹細胞因子(SCT)·白細胞介素(IL)·粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)·粒系集落刺激因子(G-CSF)·紅細胞生成素(EPO)·血小板生成素(TPO)·血小板生長因子(TGF)·腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調控造血的作用。腎功能不全·肝病·垂體或甲狀腺功能低下等時EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF·IFN·炎症因子等,均可導致慢性病性貧血(ACD)。

c.淋巴細胞功能亢進 AA·自身免疫性疾病·自身免疫溶血性貧血。

d.造血細胞凋亡亢進 骨髓增生異常綜合徵(MDS)`AA。

C.造血原料不足或利用障礙所致貧血 造血原料是指造血細胞增殖·分化·代謝所必需的物質,如蛋白質·脂類·維生素(葉酸·維生素B12等·微量元素(鐵·銅·鋅等)任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。

a.葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血 由於各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。

b.缺鐵和鐵利用障礙性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小,中央淡染區擴大,屬於小細胞低色素性貧血。

2.紅細胞破壞過多性貧血 a.紅細胞自身異常 膜異常· 酶異常·球蛋白異常·血紅素異常。

b.紅細胞周圍環境異常 免疫性·血管性·溶血性貧血(HA)。

3.失血性貧血 根據失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合併缺血性貧血。可分出凝血性疾病(如特發性血小板減少性紫癜,血友病和嚴重肝病)所致和非出凝血性疾病(如外傷·腫瘤·結核·支氣管擴張·消化性潰瘍·痔和婦科疾病等)所致兩類。 [4]


臨床表現

缺鐵性貧血是什麼病?

貧血的病因,血液攜帶氧能力下降的程度,血容量下降的程度,發生貧血的速度和血液·循環·呼吸等系統的代償和耐受能力均會影響貧血的臨床表現。最早出現的症狀有頭暈·乏力·睏倦;而最常見·最突出的體徵是面色蒼白。症狀的輕重取決於貧血的速度·貧血的程度和機體的代償能力。

1.神經系統 頭暈·耳鳴·頭痛·失眠·多夢·記憶減退·注意力不集中等,乃是貧血缺氧導致神經組織損害所致常見的症狀。小兒貧血時哭鬧不安·躁動甚至影響智力發育。

2.皮膚黏膜 蒼白是貧血時皮膚·黏膜的主要表現。貧血時機體通過神經體液調節進行有效血容量重新分配,相對次要臟器如皮膚·黏膜則供血減少;另外,由於單位容積血液內紅細胞和血紅蛋白含量減少,也會引起皮膚·黏膜顏色變淡。粗糙·缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚·黏膜的另一類表現,可能還與貧血的原發病有關。溶血性貧血,特別是血管外溶血性貧血,可引起皮膚·黏膜黃染。

3.呼吸循環系統 貧血時紅細胞內合成較多的2·3-二磷酸甘油酸(2·3-DPG),以降低血紅蛋白對氧的親和力,使氧解離曲線右移,組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難,大都是由於呼吸中樞低氧或高碳酸血症所致。故輕度貧血無明顯表現,僅活動後引起呼吸加快加深並有心悸·心率加快。貧血愈重,活動量愈大,症狀愈明顯。重度貧血時,即使平靜狀態也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血,心臟超負荷工作且供養不足,會導致貧血性心臟病,此時不僅心率變化,還可有心律失常和心功能不全。

4.消化系統 貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮,進而導致消化功能減低·消化不良,出現腹部脹滿·食慾減低·大便規律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合併膽道結石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜症。巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎·舌萎縮·牛肉舌·鏡面舌等。

5.泌尿生殖內分泌系統 血管外溶血出現無膽紅素的高尿膽原尿;血管內溶血出現血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,重者甚至可發生游離血紅蛋白堵塞腎小管,進而引起少尿·無尿·急性腎衰竭。 [5]

檢查

巨幼細胞性貧血

血常規檢查

有無貧血及貧血嚴重程度,是否伴白細胞或血小板數量的變化。據紅細胞參數,即平均紅細胞體積(MCV)平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)及平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)D等可對貧血進行紅細胞形態分類,為診斷提供相關線索。網織紅細胞計數間接反映骨髓紅系增生及代償情況;外周血塗片可觀察紅細胞·白細胞·血小板數量或形態改變,有否瘧原蟲和異常細胞等。

骨髓檢查

骨髓細胞塗片反映骨髓細胞的增生程度:細胞成分·比例和形態變化。骨髓活檢反映骨髓造血組織的結構·增生程度·細胞成分和形態變化。骨髓檢查對某些貧血·白血病·骨髓壞死·骨髓纖維化或大理石變·髓外腫瘤細胞浸汀潤等具有診斷價值。必須注意骨髓取樣的局限性,骨髓檢查與血常規有矛盾時,應做多部位骨髓檢查。

貧血的發病機制檢查

如缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發病檢查;巨幼細胞貧血的血清葉酸和維生素B12水平測定及導致此類造血原料缺乏的原發病檢查;失血性貧血的原發病檢查;溶血性貧血可發生游離血紅蛋白增高·結合球蛋白降低·血鉀增高·間接膽紅素增高等。有時還需進行紅細胞·酶·珠蛋白·血紅素·自身抗體·同種抗體或陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)克隆等檢查;骨髓造血細胞的染色體·抗原表達·細胞周期·基因等檢查;以及T細胞亞群及其分泌的因子或骨髓細胞自身抗體檢查等。 [6]

診斷

再生障礙性貧血的治療

綜合分析貧血患者的病史·家族史·營養史·月經生育史及危險因素暴露史等。要注意了解貧血發生的時間·速度·程度·併發症·可能誘因·干預治療的反應等。耐心尋找貧血的原發病線索或發生貧血的遺傳背景。營養史和月經生育史對鐵·葉酸或維生素B12等造型原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價值。射線·化學毒物·藥物·病原微生物等暴露史對造血組織受損和感染相關性貧血的診斷至關重要。

檢查時特別注意: a.發熱·心率·呼吸頻率;

b.有無營養不良·特殊面容·端坐呼吸·步態不穩等;

c.皮膚·黏膜有無蒼白·黃疸·潰瘍和瘀點·紫癜或瘀斑;毛髮有無乾燥·有無舌乳頭萎縮·匙狀甲·下肢有無凹陷性水腫等;

d.淋巴結有無腫大;

e.有無心界擴大,雜音等;

f.有無肝大·脾大或膽道炎症;

g.有無神經病理反射和深層感覺障礙等。 [7]

治療

緊急情況下,重度貧血患者·老年或合併心肺功能不全的貧血患者應輸血紅細胞,糾正貧血,改善體內缺氧狀態。但是,輸血只能是臨時性治療手段,多次輸血可並發血色病,需去鐵治療。因此,尋找進行針對性治療是最重要的。

通常情況下,貧血只是一個症狀,不是一個單一疾病,因此,需要先確定背後的疾病,才能進行有效治療。急性大量失血患者應積極止血,同時迅速恢復血容量並輸紅細胞糾正貧血。營養性貧血,可以通過補充缺乏的營養物質進行治療,如缺鐵性貧血補鐵及治療導致缺鐵的原發病;巨幼細胞貧血補充葉酸或維生素B12。非營養性貧血則比較複雜。自身免疫性溶血性貧血採用糖皮質激素等免疫抑制劑治療為主。慢性再生障礙性貧血則以環孢素聯合雄激素為主。例如范可尼貧血這樣的遺傳性貧血,可以採用造血幹細胞移植進行治療。 [8]

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