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食管肉瘤

食管肉瘤 原图链接

英文名称 ：Esophageal Sarcom 就诊科室 ：消化内科，肿瘤科 发病部位 ：食管 常见症状 ：吞咽困难，胸骨后异物感、烧灼感等 食管平滑肌肉瘤可上腹部剧烈疼痛

食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，约占食管恶性肿瘤的0.5%。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数。食管肉瘤大体分型有两种：息肉型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向食管腔内，发展和转移较晚，切除率高。

临床表现

大部分病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。

检查

组织病理学检查是确诊的主要依据。

胸部平片

为食管腔内大的息肉样充盈缺损，管腔呈梭形扩张，并可使纵隔影增宽。

食管钡剂造影

见肿瘤上界呈弧形的边缘，钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时，呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像：①食管平滑肌肉瘤样X线征；②食管癌样X线征；③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。

食管镜检查

见腔内肿物，可有蒂，黏膜糜烂、粗糙、质脆，触之易出血，还可有糜烂、坏死组织等。

CT与MRI检查

表现与食管癌相似。

诊断

食管肉瘤诊断
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最后诊断依赖于术后病理诊断]。

鉴别诊断

食管肉瘤同食管癌相比有3个主要异同点：

吞咽困难

病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢，症状时轻时重，病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重，病情发展快，病史相对要短。

肿块大小

食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿，难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时，肿瘤常已很大。

生长方式

肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展，这是由于食管肉瘤主要向食管腔外生长，较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同，它主要是食管黏膜病变。因此，临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。

治疗

食管肉瘤治疗
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对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗，以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。

参考来源

• 高计林，李新英，史尚义.   食管肉瘤样癌14例临床分析． 《 河北医药 》 ， 2008  
• 赵尔增，张建中，郑燕华，张铭.   食管肉瘤样癌临床病理和免疫组化分析． 《 WanFang 》 ， 2004  
• 方铣华，陈波，吴梅娟.   食管肉瘤样癌． 《 肿瘤基础与临床 》 ， 2002  
• 栗安刚.   13例食管肉瘤样癌临床病理分析． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2011  
• 骆丹东，徐月梅，季峰等.   4例食管肉瘤样癌临床病理特征分析． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2008