II型肾小管性酸中毒查看源代码讨论查看历史
II型肾小管性酸中毒是怎么回事？II型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低呈现高氯性酸中毒由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加若超过后者的吸收阈限尿碳酸钠增多尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时则尿可恢复酸性尿PH可下降此外近端肾小管对葡萄糖磷酸盐尿酸氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。[1]
概述
本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。
并发症
典型患者尿中尚可有葡萄糖氨基酸尿酸及磷酸排泄增加而表现为范可尼综合征 病因 一原发性：家庭性或散发性
二其它遗传性疾病：肝豆状核变性碳酸酐酶缺乏胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）
三药物及毒物：如铅镉汞铜等中毒长期应用碳酸酐酶抑制剂过期四环素注射精氮酸赖氨酸等
四其它疾病：如甲状旁腺功能亢进多发性骨髓瘤干燥综合征自体免疫性肝炎移植肾排异反应维生素D过多等
病状体征
一有高氯性酸中毒尿PH值可降至5.5以下可有乏力厌食恶心呕吐等症状
二本征在酸中毒时尿可呈酸性铵离子生成不受影响可减少钠钾钙的丧失虽酸中毒可致骨质脱钙尿钙排泄但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多与钾交换增多仍可出现低钾症
三典型患者尿中尚可有葡萄糖氨基酸尿酸及磷酸排泄增加而表现为范可尼综合征
检查化验
一尿PH值
二X线检查发现骨质疏松病理性骨折或尿路结石
三确诊需作尿H2CO3－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg每3天增量1次直至血浆CO2结合力正常然后测定血浆和尿的H2CO3－及肌酐（Cr)
预防保健
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平酸中毒完全纠正临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准预后较好如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍
治疗用药
一防止诱发本病加剧的因素
二矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1-4g每日3次：亦可给复方枸橼酸钠
三有低血钾者可服10％枸橼酸钾60-100ml/d
四有严重骨病者可给钙三醇0.25μg/d需注意血钙变化
诊断
I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂好转后很少复发。
II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。