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VATER聯合征檢視原始碼討論檢視歷史

事實揭露 揭密真相
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VATER聯合征是中國的一個科技名詞。

為什麼漢字是方塊字,這個問題雖然沒有明確的考證,但從古人觀察世界的方式中便可窺見一斑。《淮南子·覽冥訓[1]》說:「往古之時,四極廢,九州裂。天不兼覆,地不周載,火炎炎而不滅,水浩洋而不息,猛獸……於是女媧煉五色石以補蒼天,斷鰲足以立四極。」在古人心目中,「天圓地方[2]」,地是方形的,而且在這四方形地的盡頭,還有撐着的柱子。

名詞解釋

VATER 聯合征是一組合畸形,常有以下畸形聯合出現:椎體和血管畸形70%,肛門直腸閉鎖80%,氣管食管閉鎖65%,肢體橈側畸形53%,VATER 即為上述畸形的首字母連寫。此外,VATER 聯合征還可出現以下畸形:先天性心臟畸形50%,腎臟畸形53%,單臍動脈35%,肢體其他畸形。因此也有學者將VATER 聯合征稱為VACTERL 聯合征。

超聲特徵

橈骨部分或完全缺如產前超聲診斷並不困難,但如果沒有系統地連續順序追蹤掃查每一肢體直至肢體最末端,或者產前超聲沒有掃查觀察到胎兒前臂及手,漏診就不可避免。另外輕度橈骨發育不全不伴其他畸形時產前超聲診斷相對困難。當發現前臂骨回聲(包括尺骨和橈骨)或手異常時,應對胎兒全身骨骼及胎兒其他器官進行詳細觀察,確定有無合併其他結構畸形,這對鑑別診斷也很重要。

1、前臂骨缺如時,前臂縱切和橫切圖上均只能顯示一根骨回聲,而不能顯示雙骨回聲。顯示出的骨回聲是尺骨還是橈骨,要進行鑑別與辨認,與小魚際在同一側者為尺骨,且手明顯向橈側偏斜,不能顯示拇指也能幫助判斷前臂內的骨為尺骨而非橈骨。

2、橈骨發育不全或部分缺如時,可顯示橈骨明顯縮短,以遠端縮短明顯,超聲圖像上正常尺橈骨遠端基本齊平的兩骨聲像特徵消失,而顯示橈骨在遠端明顯短於尺骨,兩者在遠端不再齊平。

3、可顯示不同程度的手畸形,多隻顯示四指,拇指缺如而不能顯示。手因缺少橈骨的支持而明顯向橈側偏斜、與前臂成角,呈鈎狀,可合併部分腕骨缺如,第一掌骨缺如等。如能顯示拇指,拇指多不正常,發育不良,細小且形態結構不正常。

4、可有尺骨縮短、凹面向橈側彎曲。

5、可有脛骨、肱骨縮短,可有足內翻畸形。

6、表面三維聲像對診斷此種畸形有一定價值,能更直觀地顯示手與前臂的位置關係及手畸形。

7、VATER 聯合征除橈骨缺失或發育不全外,常可出現肛門閉鎖、食管閉鎖、心臟及腎臟畸形、椎體和血管畸形等相應表現。

預後

橈骨缺如或發育不全可引起嚴重的手畸形及手的功能障礙,出生後需進行多次手術。嚴重程度不同,預後不一。隨着伴發畸形的嚴重程度不同,預後也不一。

參考文獻