原發性肝脂肪肉瘤
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英文名稱 ：primary hepatic liposarcoma 就診科室 ：腫瘤科 發病部位 ：肝 常見症狀 ：右上腹疼痛、肝臟腫大 |
原發性肝脂肪肉瘤極為罕見，是一種惡性軟組織腫瘤，起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，在脂肪組織的部位皆有可能發生。 常見發病部位 肝 常見症狀 右上腹疼痛、肝臟腫大 [1]
目錄
病因
脂肪肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤，起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質，根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形型，但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。 臨床表現 患者以右上腹疼痛就診，體檢發現肝臟腫大，後經影像學檢查發現肝臟占位，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。 [2]
臨床表現
患者以右上腹疼痛就診，體檢發現肝臟腫大，後經影像學檢查發現肝臟占位，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。 [3]
檢查
原發性肝脂肪肉瘤病人的肝功能受損害出現晚
B超
B超檢查可發現肝內巨大而均勻的強回聲區。
CT
CT表現為邊緣清晰的低密度區。CT值小，可達90Hu以上，是肝臟內腫瘤CT值最低的，注射造影劑後無增強反應。
MRI
診斷
治療
手術治療
手術治療是肝脂肪肉瘤治療的第一選擇。局部的廣泛切除，可減少復發、轉移。因為脂肪肉瘤淋巴結轉移罕見，引流區淋巴結清掃多無必要。
放射治療
放射治療多用於腫瘤邊緣不能保證切除乾淨的病人，防止局部復發。對於能夠行根治性切除手術或已經廣泛切除的病人，術後放療的意義不大。
化學治療
由於高分化脂肪肉瘤惡性度低，轉移的可能性小，化療意義一般不大。對於惡性度較高的類型、為防止術後轉移，也可以考慮化療。多採用聯合化療，常用的藥物有阿黴素（ADM）、順鉑（DDP）、環磷酰胺（CTX）、長春新鹼（VCR）。對於微小的轉移灶有治療意義。 [6]
預後
本病進展相對緩慢，很少發生轉移，若能手術切除可延長病人生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤預後較好，5年生存率可達80%左右，多形型、圓細胞型、去分化型脂肪肉瘤預後差，轉移以血行轉移為主，多轉移到肺。 [7]
視頻
參考來源
- 張亮，程紅岩，周巍，俞花. 原發性肝臟脂肪肉瘤影像學表現． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2011
- 孟令平，陳麗英. 原發性肝脂肪肉瘤影像學診斷:附二例報告及文獻複習． 《 vip 》 ， 1996
- 孟令平，陳麗英. 原發性肝脂肪肉瘤CT,MRI表現一例． 《 vip 》 ， 1996
- 沈偉峰，楊甲梅. 肝臟原發性脂肪肉瘤的診治(附2例報告)． 《 中國實用外科雜誌 》 ， 2003
- 劉書哲. 肝臟原發性脂肪肉瘤1例報告． 《 醫學研究與教育 》 ， 1999
文獻來源
- ↑ 什麼是原發性肝脂肪肉瘤有來醫生
- ↑ 原發性肝脂肪肉瘤是什麼原因引起的？快速問醫生
- ↑ 原發性肝脂肪肉瘤的症狀是哪些39健康網
- ↑ 原發性肝脂肪肉瘤的檢查項目有哪些？快速問醫生
- ↑ 原發性肝脂肪肉瘤如何診斷？快速問醫生
- ↑ 原發性肝脂肪肉瘤怎樣治療？快速問醫生
- ↑ 怎樣預防原發性肝脂肪肉瘤快速問醫生