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多发生于成年女性。原发于眶内的脑膜瘤发生年龄似较颅内者年轻。年龄越小， [[ 肿瘤 ]] 发展越快，多发性肿瘤机会越多，手术后复发率也较高。

眶内脑膜瘤最常见和较早出现的体征是眼球突出，95%以上的病例有此体征，特别是早期穿破脑膜向视神经一侧或围绕视神经增长以及原发于视神经鞘之外的肿瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展。原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤，往往使眼球向内、向下移位。眼球突出的程度因人而异，区别可以很大。肿瘤起源于 [[ 视神经管 ]] 内 [[ 视神经鞘 ]] ，或沿鞘发展，眼球突出度较低，甚至颅内已有蔓延，两眼突出度仅差2～3mm。肿瘤发生于眶内，呈块状增长的，眼球突出明显，双侧差值可达20mm以上，严重者眼球脱出于睑裂之外。

视力严重减退也是发生较早的症状之一。初诊患者，视力低于0.1者达50%以上。视力的丧失与肿瘤原发部位有关。发生于视神经管内的，视力减退和视野缺失往往是早期惟一的症状，只有少数患者伴有头痛，较长时间内不伴有眼球突出，早期常误诊为球后视神经炎。沿视神经鞘发展，外形呈管状的脑膜瘤，因压迫视神经纤维，发生萎缩，视力丧失也较早，而眼球突出不明显。只有那些早期穿破视神经硬脑膜，肿瘤向一侧发展，或原发于视神经鞘之外的脑膜瘤，晚期才有视力减退。眼底改变也是视神经鞘脑膜瘤常见的重要体征。早期发生视盘水肿，经过长期过程后，发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清，色调灰白污秽，且向前轻度隆起，视盘表面往往出现视 [[ 神经睫状静脉 ]] 。

发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生眼球运动障碍。影响 [[ 静脉回流 ]] ，引起 [[ 眼睑 ]] 和 [[ 结膜 ]] 水肿。中年女性 [[ 眼睑慢性水肿 ]] ，除 [[ 炎性假瘤 ]] 、 [[ 甲状腺 ]] 相关眼病和 [[ 恶性肿瘤 ]] 之外，还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期，或发生于眶前部骨膜的肿瘤，还可扪及硬性肿物。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著。

CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的 [[ 钙化 ]] 显示非常有价值。 CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度。所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键。容积效应或视神经与肿瘤密度值接近时，横轴位CT有时无法区别是视神经本身的增粗还是视神经一侧的肿瘤。此时冠状CT或MRI可能是较好的鉴别。

[[ 薄层CT扫描 ]] 可较好地显示视神经鞘脑膜瘤。由于肿瘤无明显包膜，在横轴位或冠状CT显示肿瘤边界欠清，呈浸润性增长。CT诊断视神经鞘脑膜瘤主要根据病变的形状和位置。肿瘤可呈管状、块状、梭形、不规则形和偏心形。除此之外，增强CT显示的“车轨征”(增强的管状高密度肿瘤与不增强的视神经之间的密度差异，但如果眶尖部肿瘤呈块状也可显示低密度的线状视神经被高密度的肿瘤包绕)和肿瘤内钙化是视神经鞘脑膜瘤较典型的CT征。“车轨征”也见于其他视神经鞘的病变如视神经周围炎性假瘤、视神经周围炎等视神经鞘的病变。

可提供良好的眶骨和鞍旁 [[ 解剖 ]] 结构，可显示肿瘤内钙化和脑膜瘤合并的骨增生。颅内和眶内脑膜瘤增强CT均显示肿瘤有增强现象。中度大小的脑膜瘤颅内蔓延，增强CT也可显示，但扁平型或体积较小的肿瘤向颅内蔓延，尤其是直径＜5mm的肿瘤可能需要MRI成像，CT的作用有限。CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见)、肿瘤内钙化，但对视神经管内和(或)颅内肿瘤的显示较差。CT缺点为 [[ 离子辐射 ]] ，不能直接多角度显像，部分容积效应和骨 [[ 伪影 ]] 等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。

由于有较好的软组织显示，所以在发现和估计视神经鞘肿瘤上非常重要。眶内脑膜瘤类似颅内脑膜瘤有较特征性的MRI信号。多数肿瘤 在TlWI 在[[TlWI]] 与脑皮质比较呈等或低信号，易于鉴别 。T2WI 。[[T2WI]] 上肿瘤信号与组织 [[ 病理 ]] 发现有关，多数为中信号，如肿瘤内有钙化是以低信号为特征的。较小的脑膜瘤在非增强MRI可能不被发现。

增强后可显示肿瘤中、高度增强，增强MRI＋ [[ 脂肪抑制 ]] 是显示脑膜瘤尤其是颅内或视神经管内肿瘤蔓延最好的方法，对于其他视神经病变也一样。体积较小或扁平的脑膜瘤颅内蔓延时只有靠增强MRI＋脂肪抑制显像才能显示。

眶内脑膜瘤的 [[ 组织学 ]] 分类，与发生于颅内者大体相同。早期分类复杂，曾分为九类。近年以来简化为3型，即脑膜上皮型(也称合体型)、砂粒型(过渡型)和成纤维细胞型(也称纤维型)。砂粒型是上皮型的一个变种，因而也可分为两型。Wilson在其综述前视路脑膜瘤时，提出将脑膜瘤分为5型比较合适，即脑膜上皮型、砂粒型、纤维细胞型、血管型和肉瘤型。上皮型脑膜瘤最为多见，占眶内脑膜瘤50%～75%，镜下见瘤细胞胞质丰富，呈片状、巢状或涡状排列(图7)。细胞边界不清，呈合体细胞形式，胞体体积较大，多边形。胞核也大，圆形，位于细胞中央，有2～3个核仁，染色质少而细。瘤细胞的间质及血管较颅内同类肿瘤少。砂粒型脑膜瘤也称过渡型或混合型，介于上皮型和纤维型之间，有两种形态的瘤细胞，胞体呈梭形和多边形，有椭圆形胞核。细胞漩涡状排列，其中心有小血管，管壁变性。沉着钙质后，形成同心圆层的砂粒体(图8)。纤维细胞型瘤细胞呈长梭形，胞核杆状，呈编织状、波浪状或不完整的漩涡状排列。血管窦之间有多边形脑膜细胞者为血管型脑膜瘤。 [[ 肉瘤 ]] 型为恶性脑膜瘤。

可伴有 [[ 神经纤维瘤病 ]] 。视力丧失，与肿瘤原发部位有关，大多发生于视神经管的症状出现早而严重。

属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于 [[ 蛛网膜 ]] 绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占脑膜瘤的53.5%。

肿瘤切面呈暗红色，可有片状脂质沉积的奶黄色区，常见编织状结构，有时见 [[ 钙化 ]] 砂粒，少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现，但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点，呈漩涡状或同心圆状，这些同心圆的中部容易发生 [[ 透明变性 ]] 或钙化。瘤组织中可见 [[ 纤维组织 ]] 、 [[ 血管 ]] 组织、 [[ 脂肪 ]] 、 [[ 骨 ]] 或 [[ 软骨 ]] 以及 [[ 黑色素 ]] 等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/370661.html 良性肿瘤与恶性肿瘤的区别，有来医生网站]</ref>