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{{medical}}
{| class="wikitable" align="right"|-| style="background:#FF6600" align= center| '''<big>先天性胆道闭锁</big> '''|-|[[File:先天性胆道闭锁.jpg|缩略图|居中|先天性胆道闭锁<br>[http://pic.baike.soso.com/p/20130419/20130419100924-1463387260.jpg 原图链接]]]|-| style="background:#FF6600" align= center||-| align= light|'''别称''' ：胆道闭锁，新生儿先天性胆道闭锁 '''英文名称'''：congenitalatresiaofbiliarytract '''就诊科室'''：儿科 '''常见症状'''：黄疸 |}
'''先天性胆道闭锁'''，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1：8000～1：14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1：2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
<ref>[http://tag.120ask.com/jibing/xtxddbs/1300674.html 先天性胆道闭锁]快速问医生</ref>
==病因==
在病因方面有诸多学说，如[[先天性发育不良学说]]、[[血运障碍学说]]、[[病毒学说]]、[[炎症学说]]、[[胰胆管连接畸形学说]]、[[胆汁酸代谢异常学说]][[免疫学说]]等等。
③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其他因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17422326017810874537 先天性胆道闭锁的病因是什么]家庭医生在线</ref>
==临床表现==
[[File:先天性胆道闭锁简介.png|缩略图|先天性胆道闭锁简介<br>[http://txt6-4.book118.com/2018/0209/book152413/152412760.jpg 原图链接]]]胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并 [[ 无异常 ]] ，粪便色泽正常，黄疸一般在 [[ 生后2～3周 ]] 逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为 [[ 生理性黄疸 ]] 。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_9686248801488787745 先天性胆道闭锁的原因和症状]快速问医生</ref>
==检查==
[[File:先天性胆道闭锁1.jpg|缩略图|先天性胆道闭锁<br>[http://img.mianfeiwendang.com/pic/962edf7ad5cc5d491a0c8491/8-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]
现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增
=== [[ 血清胆红素的动态观察=]]===
每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。
=== [[ 超声显象检查]]===[[File:先天性胆道闭锁检查.jpg|缩略图|先天性胆道闭锁检查<br>[http://www.51wendang.com/pic/0eabf14a99ff6b0fbb6de789/8-893.25-jpg_6-1263.375-0-0-1263.375.jpg 原图链接]]]
若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。
近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率，优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管胆道造影狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
=== [[ 脂蛋白-X（Lp-x）定量测定]]===[[File:先天性胆道闭锁信号.jpg|缩略图|先天性胆道闭锁信号<br>[http://n.sinaimg.cn/sinacn/w600h411/20180104/f0cf-fyqincu2002283.jpg 原图链接]]]
脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高。据研究，所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性。新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁，如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。
=== [[ 胆汁酸定量测定]]===[[File:先天性胆道闭锁信号1.jpg|缩略图|先天性胆道闭锁信号<br>[http://img.pconline.com.cn/images/upload/upc/tx/kidsphotolib_bbs/1411/03/c0/40493840_1414985430890_medium.jpg 原图链接]]]
最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆。同年龄无黄疸，对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。
=== [[ 胆道造影检查]]===
ERCP已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但较细。
=== [[ 肝穿刺病理组织学检查]]===
一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝、胆穿刺肝活检有时能发生诊断困难甚至错误。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_13390802427049119975 胎儿先天性胆道闭锁如何检测]养生之道网</ref>
==诊断==
[[File:先天性胆道闭锁信号2.jpg|缩略图|先天性胆道闭锁信号<br>[http://img.pconline.com.cn/images/upload/upc/tx/kidsphotolib_bbs/1411/03/c0/40493840_1414985438484.jpg 原图链接]]]
*1.[[进行性黄疸加重]]，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色。
*5.CT示[[胆道闭锁]]。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/im_13563904357977992468 先天性胆道闭锁诊断]好大夫在线</ref>
==治疗==
[[File:先天性胆道闭锁信号3.jpg|缩略图|先天性胆道闭锁信号<br>[http://n.sinaimg.cn/sinacn/w600h411/20180104/7777-fyqincu2002776.jpg 原图链接]]]
大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_13555170752421040245 先天性胆道闭锁能治疗好吗]养生之道网</ref>
==视频==
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===女婴先天性胆道闭锁 夫妻割肝救女===
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<ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rrnt0lbw.html?vfm=2002_2345f 女婴先天性胆道闭锁 夫妻割肝救女]爱奇艺视频</ref>
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===先天性胆道闭锁===
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<ref>[https://v.qq.com/x/page/o0696zp54z5.html 先天性胆道闭锁]腾讯视频</ref>
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===先天性胆道闭锁的超声诊断===
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<ref>[https://v.youku.com/v_show/id_XMjk5NjA5NzExMg==.html 先天性胆道闭锁的超声诊断]优酷视频</ref>
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==文献来源==
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[[category:410 医药总论]]