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特发性肺纤维化
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'''特发性肺纤维化'''(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2~29)/10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人,欧盟地区大约有110000人,而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(2.23~10)/10万,实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家,目前IPF患病人数也是逐年增加,保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病,IPF起病隐匿、病情逐渐加重,也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,特发性肺纤维化被收录其中。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10285525657045518250 特发性肺纤维化是什么]快速问医生</ref>
==病因==
[[File:特发性肺纤维化定义.jpg|缩略图|特发性肺纤维化定义<br>[http://www.medline.org.cn/ueditor/jsp/upload/image/20171128/1511865051113057538.jpg 原图链接]]]
IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但有[[足够证据]]表明与[[免疫炎症损伤]]有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为,肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后,修复过程中不能完成正常的再上皮化过程,进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生,成纤维细胞表面表达细胞因子受体,在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_13438908431420563008 特发性肺纤维化的病因是什么]妙手医生</ref>
==临床表现==
===主要症状===
*(1)[[呼吸困难]]劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。
*(2)[[咳嗽]]、[[咳痰]]早期无咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。
*(4)[[杵状指趾]]。
*(5)[[终末期呼吸衰竭]]和[[右心衰竭]]相应征象。
<ref>[https://www.qgyyzs.net/jks/text63.htm 特发性肺纤维化(IPF)_发病特点及临床表现]环球医药网医学教科书</ref>
==检查==
[[File:医生也怕这个病--特发性肺纤维化.jpg|缩略图|医生也怕这个病--特发性肺纤维化<br>[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20181225/bd07ef7f50414aa9acfd7185835e7479.jpeg 原图链接]]]
===[[影像学检查]]===
*(1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。
===[[肺功能检查]]===
[[File:特发性肺纤维化病理分类.jpg|缩略图|特发性肺纤维化病理分类<br>[http://img3.imgtn.bdimg.com/it/u=2586630799,4286616240&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。
===[[肺活检]]===
IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。
<ref>[https://www.sohu.com/a/252991410_583401 肺纤维化检查方法都有哪些? ]搜狐网</ref>
==诊断==
[[File:特发性肺纤维化诊断.jpg|缩略图|特发性肺纤维化诊断<br>[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/q_70,c_zoom,w_640/images/20170928/a383280529974f09bfdf0e3c0c277482.jpeg 原图链接]]]
*1. [[临床表现]]:发病年龄多在中年及以上,男性多于女性。起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音,超过半数可见杵状指(趾)。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。
*2. [[胸部HRCT]]:胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT,不应该作为IPF的诊断依据。IPF的胸部HRCT以网格影和蜂窝肺为主要特征,经常伴有牵拉性支气管扩张[2],其中蜂窝肺是诊断肯定UIP型重要的依据。少见磨玻璃影,且通常比网格影范围小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以双下肺和外带分布。
合并胸膜异常,如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时,多提示为导致UIP型病变由其他疾病引起。微结节、气体陷闭、非蜂窝肺的囊腔影、广泛的磨玻璃影、实变,或沿支气管血管为著的分布特点,均提示其他的诊断。
[[File:特发性肺纤维化高危因素.jpg|缩略图|特发性肺纤维化高危因素<br>[http://www.51wendang.com/pic/cf230cba11bbe788fdff1194bc859aae4d052a20/9-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]
*3. [[组织病理学检查]]:IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎,其主要病变为纤维化,病变的程度及分布不一致,低倍显微镜下观察,同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变,和病变较轻甚至正常肺组织区域。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。通常炎症较为轻微,可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润,伴2型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成,可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成,通常衬附着细支气管上皮细胞,腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中,肺脏间质可见平滑肌增生。
[[未行外科肺活检的患者]],胸部HRCT表现为肯定UIP型。<br>
[[[行外科肺活检的患者]],结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/im_5483941392569622877 特发性肺纤维化诊断]好大夫在线</ref>
==治疗==
*④[[肺康复]]。
*(⑤[[肺移植]]。
<ref>[https://www.haodf.com/paperdetail/ipfyq.htm 如何治疗特发性肺纤维化?]好大夫在线</ref>
==预防==
*3.加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。
*4.注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10080110642715619159 特发性肺纤维化怎么预防]快速问医生</ref> ==视频==<center>===特发性肺纤维化==={{#iDisplay:https://tw.iqiyi.com/v_19rqqw0n8g.html|560|420|iqiyi}}</center><ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rqqw0n8g.html 特发性肺纤维化]爱奇艺视频</ref>
<center>
===IPF 特发性肺纤维化===
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===特发性肺纤维化的影像诊断===
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</center>
<ref>[https://v.youku.com/v_show/id_XMzkzNDcyMzcyNA==.html 特发性肺纤维化的影像诊断]优酷视频</ref>
==参考资料==