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[[File:特发性肺含铁血黄素沉着症.jpg|缩略图|特发性肺含铁血黄素沉着症<br>[http://www.mianfeiwendang.com/pic/0ed45e443e1e99ee5037cf194e36328634e90ee3/1-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]

'''特发性肺含铁血黄素沉着症'''(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。

==病因==

IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。

===[[继发性肺含铁血黄素沉着症]]===

多继发于各种原因所致引起的左心房高压的或肺内毛细血管压长期增高的心脏病患者，尤其是二尖瓣狭窄所致的左心房高压患者，由于肺淤血、肺内毛细血管压长期增高，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血、含铁血黄素沉着于肺内，形成继发性肺含铁血黄素沉着症；肺含铁血黄素沉着症也可以是结缔组织的并发症，结节性多动脉炎、韦格纳肉芽、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜等，也可因肺血管损伤出现反复肺泡内出血；此外化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）；食物过敏（如麦胶蛋白）均可引起继发性肺含铁血黄素沉着症。

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===[[静止期或后遗症期]]===

静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状，后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化，临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能下降，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍，可见肝、脾肿大，杵状指（趾）及心电图异常变化，X线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等，本病于就诊时可见3个特点即：咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；慢性难治性低色素小细胞性贫血；胸片有广泛的急或慢性浸润，这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象就诊，此病虽较少，但并不罕见。

==检查==

===[[肺组织活检]]===

由于肺含铁血黄素沉着症的所有组织学特点都是非特异性的，一般情况下不必做肺组织病理检查，但在诊断一些少见疾病如肺血管瘤或是肺静脉闭塞综合征时，则需做肺活检。

==诊断==

如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征，并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，则可临床确诊。

==鉴别诊断==

本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。

==治疗==

===慢性反复发作期治疗===

除小剂量激素维持治疗外，可试用中药活血化瘀及促进免疫功能的药物。病变静止或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。

==预防==

由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强，所以应该给患儿换一个居住地区，或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原，积极预防肺部感染，增强患儿体质。