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[[ 肺动脉 ]] 主干缺如表现为 [[ 肺动脉闭锁 ]] 或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧，常形成吊索状围绕气管或右主支气管，引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。<ref>[http://tag.120ask.com/jibing/fdmfybq/13613.html 肺动脉发育不全是由什么原因引起的？]快速问医生</ref>

[[ 肺动脉 ]] 主干缺如者多为死产或婴儿期死于 [[ 肺动脉高压 ]] ，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdmfybq/zhengzhuang/ 肺动脉发育不全的症状有哪些？]快速问医生</ref>

===[[X线胸片]]===

=== [[ 肺通气灌注扫描]]===

=== [[ 心脏导管检查]]===

=== [[ 超声心动]]===

=== [[ 增强CT及MRI检查]]===

<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdmfybq/jiancha/ 肺动脉发育不全的检查项目有哪些？]快速问医生</ref>

根据 [[ 病史 ]] ， [[ 辅助检查 ]] 结果即可确诊。<ref>[https://jbk.99.com.cn/fdmfybq/zhengzhuang.html 肺动脉发育不全有哪些表现及如何诊断？ ]快速问医生</ref>

临床需与 [[ 肺心病 ]] 和 [[ 先天性心脏病 ]] 相鉴别。<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdmfybq/jianbie/ 肺动脉发育不全如何鉴别诊断？]快速问医生</ref>

根据病情选择 [[ 手术治疗 ]] 方案。<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdmfybq/zhiliao/ 肺动脉发育不全的治疗方法有哪些？]快速问医生</ref>